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Kollagenosen (Dermatomyositis (Dermatomyositis präsentiert sich gleich wie…
Kollagenosen
Polymyositis
Die Polymyositis führt zu entzündlichen Veränderungen an Schulter- und Beckenmuskulatur, die sich als Muskelschwäche und Schmerzen äußern.
Lupus erythematodes
SLE = Akuter LE
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Labor: Nachweis von Autoantikörpern: anti-ds-DNA, anti-sm-AK
Histo: Häufig Vaskulitis der kleinen Gefässe sichtbar. Oft im subkutanen Fettgewebe auch Nekrosen sichtbar. In Niere versch GN-Typen. (Fullhouse in der Immunfluoreszenz)
Praktisch alle Organe sind befallen bzw können befallen sein. Häufig sind Haut, Haare, Gelenke, Niere usw.
Häufigste Kollagenose. F:M 9:1. Dunkelhäutige sind 3x häufiger betroffen als Weisse. Beginn im Alter von 20-30 Jahren. Oft familiäre Autoimmundisposition.
Derma: Typisch: Schmetterlingserythem, generalisierte Erytheme am ganzen Körper, Mundschleimhauterosionen (oft am harten Gaumen, nicht zwingend schmerzhaft)
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Subakut kutaner LE
kommt eher am Stamm vor, macht Läsionen, die an Urtikaria erinnern sowie annuläre, papulosquamöse bzw psoriasiforme Läsionen im Bereich des Rückens, Décolleté, Arme (Keine Vernarbungen).
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Allgemeinmanifestationen häufiger als beim Chronischen Lupus (Fieber, Arthralgien, Krankheitsgefühl). Im Gegensatz zum CLE hat ein SCLE ein deutlich höheres Risiko in einen SLE überzugehen.
Sjögren-Syndrom
Immunolog. Vermittelte Zerstörung der exokrinen Drüsen (Speicheldrüsen, Tränendrüsen, weitere Drüsen. Kann primär oder sekundär auftreten (Assoziiert mit anderen Kollagenosen, bzw kann i.R. aller Konnektivitiden vorkommen).
Morphologie Speicheldrüse: Sialadenitis mit dichten lymphozytären Infiltraten, Drüsenatrophie und Fibrose.
verminderte Speichel- und Tränenproduktion führt zu den Leitsymptomen "trockener Mund und trockene Augen" (Sicca-Syndrom)
Sklerodermie
Exzessive Fibrose der Haut, aber auch Befall Niere, GIT, Herz, Lunge Skelettmuskulatur.
Morphologie: Gefässe: fibrinoide Nekrose, Einblutungen, Thromben. Zwiebelschalenartige Intimaverdickung.
chronische Erkrankung, die über eine Vermehrung des Bindegewebes zu einer diffusen Sklerose von Haut und/oder inneren Organen führt. Bei der häufigeren, limitierten Form betrifft die Sklerosierung insb. die distalen Akren und das Gesicht, wobei ein Befall innerer Organe erst spät stattfindet. Die etwas seltenere diffuse systemische Sklerose ist hingegen durch einen aggressiveren Verlauf mit Befall der ganzen Haut und früher Organbeteiligung gekennzeichnet.
Typisch für diffuse, systemische Form: Faziale Symptome wie Amimie, Mikrosomie, verkürztes Frenulum, Teleangiektasien. Mikroangiopathie mit trophischen Schäden: Fingerkuppenulcera, Endgliednekrosen-Rattenbissnekrosen. Onychodystrophie und Onycholyse.
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Dermatomyositis
Dermatomyositis präsentiert sich gleich wie Polymyositis, es kommt jedoch zusätzlich zu Hauterscheinungen und es ist auch etwas häufiger als bei der Polymyositis eine maligne Erkrankung assoziiert --> deshalb bei Diagnose Dermatomyositis immer noch Tumor suchen!
Symptome:
Gesicht
- Oedematöses lila Erythem
- Livide Rötung und Ödem periorbital (verheult)
Hände
- Schuppende Erytheme an den Fingergelenken
- Gottron-Papeln: Weiße bis hellrote Papeln der Fingerstreckseite.
--> Erytheme sind an vielen Körperstellen möglich, am häufigsten betroffen: Gesicht, Hände, Decolletée. Seltener Rücken, Knie.
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Gottron-Papeln
Therapie: Primäres Ziel ist die Verbesserung der Muskelkraft
Initiale Therapie der Wahl ist ein orales Glucocorticoid
Immunsuppressiva sind zusätzlich bei etwa 75% der Patienten notwendig: Azathioprin, Cyclophosphamid, Methotrexat