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Malignes Lymphom (Mögliche Klinik (Verdrängungseffekte durch…

- - - - Typisch: Im Mediastinum. Oft mit B-Symptomen
      - Oft St. n. infektiöser Mononukleose
      - Bimodale Verteilung Alter: Erster Gipfel zw 15-35J, zweiter bei 70J. Mittleres Alter jedoch 28 Jahre
      - Reife B-Zelle ist Ursprungszelle --> wird zu Hodgkinzelle. Lymphozyten sind reaktiv!!! (eigentliche maligne Zellen sind nur wenige!)
    - - Weitere
      - Gemischtzelliger Typ
      - Noduläre Sklerose
    - - Vereinzelt Eosinophile: Haben nichts in LK zu suchen!!!
        
        Zwischen den Lc: Hodgkin und Stein/Reedberz-Zellen (= doppelkernige Hodgkin-Zelle)
        
        kleine, morphologisch unauffällige Lymphozyten.
        
        Inhomogenes Bild
      - Von Weitem ähnlich wie follikuläres Lymphom (Knoten, die ganzen Lymphknoten einnehmen), Kapsel ist massiv fibrosiert, Randsinus komplett aufgehoben. Rosa zwischen den Knoten: Kollagenfaserbündel.
- - - - Histo:
        
        Kapsel nicht gut abgrenzbar
        
        perinodales Fettgewebe mit Lc infiltriert
        
        Randsinus aufgehoben
        
        Zonierung fehlt komplett - keine Abgrenzung Kortex Medulla
        
        Knotiger Aspekt!!!
      - Immunhisto:
        
        CD20+, da es sich um Anhäufungen von B-Zellen handelt, auch interfollikulär hat es B-Zellen (da sollten es normalerweise T-Zellen sein)
        
        MIB1, d.h. Proliferationsindex ist klein - bei normalem Lymphfollikel wäre er hoch
        
        bcl2, d.h. Anti-Apoptotisches Protein. Hier wird bcl2 überexprimiert, d.h. die Zellen gehen nicht zu Grunde.
      - Gradierung in 1-3. Gradierung hängt ab von Verhältnis zwischen neoplastischen Zentrozyten und neoplastischen Zentroblasten. Dies hat Relevanz für Prognose, da foll. Lymphome mit vielen Zentroblasten (=G3) sich ähnlich verhalten wie diffuse grosszellige B-Zell-Lymphome. Grad 1 und 2 meist indolenter Verlauf.
      - Allgemein:
        
        Eines der häufigsten B-Zell-Lymphome!
        
        Eher ältere Patienten, Durchschnittsalter 60Jahre
        
        Keimzentrums-B-Zelle ist Ursprungszelle
        
        Wächst langsam und wird deshalb erst im fortgeschrittenen Stadium entdeckt und reagiert nicht auf Chemo (Ausnahme Grad 3!)
    - - Histo:
        
        Rasen reifer Plasmazellen typische Radspeichenkerne
        
        Typische Zeichen: Dutcher Bodies (Kerneinschlüsse
        bzw Einstülpungen der Kernmembran
        Es sieht aus, als ob Immunglobuline
        in ZK sitzen) und Russel Bodies (Ansammlungen von Immunglobulinen innerhalb des Zytoplasmas --> nicht spezifisches!)
      - Immunhisto:
        
        Positive Plasmazellmarker
        
        Monotypie der schweren Ketten, d.h. z.B. nur IgG. kann nicht mehr reaktiv sein, --> muss ein klonaler Prozess sein, denn wenn reaktiv, hat man ein
        inhomogenes Muster - IgG, IgA, IgM usw.
      - Allgemein
        
        Achtung: das Plasmazytom ist eine isolierte Ansammlung von Tumorzellen, das MM wächst diffus, z.B. im KM.
        
        Pat sind meist über 50 J.
        
        CRAB-Symptome
        
        HyperCalcaemia
        
        Renal insufficiency
        
        Anemia
        
        Bone lesions
  - - - Histo:
        
        Lymphknoten ist kaum mehr als solches erkennbar. LK und Umgebund sind diffus mit Lymphozyten infiltriert
        
        Zellen sind nicht so dicht gepackt! Tumor erscheint heller als Follikuläres Lymphom.
        
        ZK sind 3-4x so gross wie normale Lymphozyten.
      - Immunhisto:
        
        CD20+
        
        MIB1, d.h. Proliferationsindex ist sehr hoch. 40-90% - je höher, desto schlechtere Prognose
        
        Patenten mit Keimzentrumsphänotyp DLBCL haben
        bessere Prognose als Patienten mit nicht-
        Keimzentrumsphänotyp (aktviertem B-Zelltyp) DLBCL.
      - Allgemein:
        
        Eines der häufigsten B-Zell-Lymphome!
        
        Kommt in jedem Alter vor, jedoch eher bei älteren Pat - Mittel ist 7. Dekade
        
        Keimzentrum - oder post-Keimzentrum-B-Zellen sind Ursprungszellen
        
        Aggressiver Tumor, jedoch wenn früh genug begonnen: potentiell mit Chemo heilbar
- - - - Infektanfälligkeit!
  - - - Fieber
      - Müdigkeit
      - Gewichtsverlust
      - Nachtschweiss