VASCULITIS
MEDIANOS VASOS
GRANDES VASOS
PEQUEÑOS VASOS
GENERALIDADES
sindrome de inflamacion o necrosis de la pared de los vasos sanguineos
obstruccion de luz
infiltracion leucocitaria
necrosis de pared
granulomas en pared de luz vascular
M. inmunopatogenicos
deposito complejo AG-AC
citotoxicidad celular por linfo T
actividad celular ANCA
daño por AC anticelulas endoteliales
cuadro clinico
sintomas constitucionales inespecificos
proceso inflamatorio
liberacion citocinas IL1
mediadores PMN
fiebre, fatiga, debilidad, hiporexia, perdidad de peso y ataque estado general
TROPISMO
ARTERISI DE TAKAYASU
AORTA
mujeres asiaticas
HLA-B52 y HLA-DR4
vasculitis granulomatosa
M. CLINICA
estenosis
oclusion vbascular
dilatacion vascular
aneurisma arterial
hipertension arterial
febricula, artromialgia, astenia y perdida de peso.
DIAGNOSTICO
VSG Y PCR elevadas+ anemia
arteriografia con alteracion vascular
criterios diagnsorticos
ramas arco aortico
aorta ascendente, arco aortico y ramas
aorta toracica
aorta abdominal y renales
combinacion de todas
TRATAMIENTO
1 mg/kg/dia prednisona x 6 mesis con remision de 10 mg
metrotrexato o azatioprina
control de TA
estenosis-Tx Qx
ARTERITIS DE CELULAS GIGANTES
50 años
troncos supraaorticos (art. temporales, vertebrales y oftalmicas
granulomatosa en vasos medianos y grandes
raza blanca
infiltrado inflamatorio (linfo CD4, MFG, cel. G. M) + engrosamiento de intima
M. CLINICA
algias gaciales
claudicacion mandibular
artterias temporales engrosadas (dolor al palpar)
ceguera (neuritis optica isquemica anterior)
aneurisma aorta toracica
acusia
Sx constitucional (astenia, anorexia y adelgazamiento)
fiebre
polimialgia reumatica
DIAGNOSTICO
anemia x bloqueo medular y trombocitosis
colostasis hepatica FA y GGT
VSG y PCR elevadas 95%
biopsia arterial
CRITERIOS AMR (cefalea, dolor palpacion)
TRATAMIENTO
prednisona 1mg/kg/dfia (am) x 4 semanas
100mg/dia acido acetilsalicilico
ocular: metilprednisolona IV
SINDROME DE BEHCET
arterias y venas cualquier tamaño
aftosis bucogenital 20-30 años
masculinos
linfo T+ TH+IL8+Interferon gamma
M. CLINICA
ulceras o aftas orales
ulceras genitales
uveitis anterior o posterior, vasculitis retiniana, neuritis optica (CEGUERA)
tromboflebitis superficial+ Budd-chiari, aneurisma pulmonar.
seudofoliculitis y pustulas + eritema nudosos (fenomeno de patergia
oligoartritis, artritis monoartritis.
hemiparesia, sindrome piramidal bilateral, hipertension endocraneal
enterorragia, nauseas, vomito, dolor abdominal
amiloidosis, glomerulonefritis
DIAGNSOTICO
CRITERIOS (ulceras 12 meses)
lesion ocular
eritema nudoso+ seudofoliculitis
fenomneno de patergia 48 hr
TRATAMIENTO
por campo sintomatico
SINDROME DE COGAN
afectacion ocular y auditiva
20 años
bipsia corneal (infiltrado linfoplasmocitario y neovascularizacion
M. CLINICA
queratitis intersticial (fotofobia, inyeccion conjuntival)
SCE, vision borosa y diplopia
conjuntivitis, iridociclitis
tinnitus, hipoacusia, causeas y vomito
aortitis+ encefalitis, meningitis
DIAGNOSTICO
VSG PCR elevados, leucocitosis con linfopenia
infiltrado corneal granulomatoso
ecocardiograma (insuficiwencia aortica)
TRATAMIENTO
PREDNISONA 1mg/kg/dia
ciclofosfamida
VASCULITIS PRIMARIA DE SNC
mujeres 47 años
vasculitis granulomatosa
necrosis fibrinoide en leptomeninges
M: CLINICA
cefalea
isquemia cerebral transitoria
AVC
diplopia, disminuye agudeza visual, edema papila
DIAGNOSTICO
TRATAMIENTO
LCR (pleocitosis y proteina elevada)
angiografia y RM
biopsia cerebral
prednisona 1mg/kg/dia
POLIARTERITIS NUDOSA PAN
vasculitis segmentaria necrosante
lesion en zona de bifurcacion
hombres 40-60 años
necrosis fibrinoide e infiltrado macrofagos y linfocitos
M: CLINICA
sindrome constitucional
artromialgia, poliartritis no erosiva
cefalea, crisis comicial
liovedo reticularis
vasculitis mesenterica
proteinuria, hematuria HTC
DIAGNOSTICO
CRITERIOS AAR
VSG Y PCR elevada
anemia, leucocitosdis neutrofilica
angiografia celiaca y renal
biopsia profunda
TRATAMIENTO
prednisona y ciclofosfamida IV
ENFERMEDAD DE KAWASAKI
Japon-oriente
edema e infiltracion linfomonocitario de endotelio capa media
arteria dilatada+ trombos
aneurimsa y estenosis vasos coronarios
M. CLINICA
fiebre, exantema, conjuntivitis, adenopatia cervical, enantema faringeo, lengua aframbuesada, labio rojo, eritema indurado palmo plantar
TRATAMIENTO Y DIAGNOSTICO
VSG Y PCR
leucocitosis con desviacion a izquierda, transaminasas elevadas, plaquetas elevadas.
ECO Y ANGIO.
AAS+gammaglobulina
GRANULOMATOSIS DE WEGENER
vasculitis necrosante granulomatosa (pulmonar y renal)
65 y 74 años
hombre raza blanca
M: CLINICA
ulceras mucosa oral
vaidades e infiltrado pulmonar
nodulos purpuras
pseudotumores y conjuntivitis
pericarditis y glomerulonegritis
DIAGNOSTICO Y TRATAMIENTO
CRITERIOS ACR
ulcveras dolorosas en mucosa oral con secrecion purulenta o hematica
microhematuria o cilindros hematicos
infiltrado nodulos o cavidades pulmonares no migratorias no fugaces
inflamacion granular en pared arterial perivascular.}
ANCA patron citoplasmatico
prednisona iv, meotrexato, ciclofosfamida, rituximab o cotrimoxazol
SINDROME DE CHURG STRAUSS
necrosante sistemica+ asma+ eosinofilia
M CLINICAS
asma, infiltrado pulmonar segmentario o fugaz+ derrame pleural con eosinofilos
insuficiencia cardiaca congestiva, miocardiopatia restrictiva
nodulos purpura palpable cabeza y codos
glomerulonefritis, mononeurosis, diarrea, enterrorragia, artralgia
DIAGNOSTICO Y TRATAMIENTO
CRITERIOS ACR
anemia, eosinofilia, igE, ANCA, biopsia
Prednisona 1mg/kg/dia, azatioprina o micofenolato de mofetilo, rituximab.
COMPLEJO INMUNE ASOCIADO
SINDROME DE SCHONLEIN HENOCH
INMUNOCOMPLEJO igA
deposito glomerulo renal y pared pequeño calibre
M.CLINICA
purpura petequial no trombocitopenica, isquemia mesenterica, poliartralgias, proteinuria hematuria o Xs nefrotico+ IRA
DIAGNOSTICO
biopsia renal ( lesion mesangial glomerulonefitis proliferativa
TX: corticoides (ciclofosfamida azatioprina
CRIOGLOBULINA MIXTA ESENCIAL
VASO MEDIA NO Y PEQUEÑO CALIBRE
glomerulonefritis membrano proliferativa con trombos intercapilares
virus hepatitis C
crioglobulinas tipo II
M. CLINICA
cutanea, neurologica, renal y reumatologica:
DIAGNOSTICO Y TRATAMIENTO
VSG y PCR elevadas+ leucocitosis, C3 C$ disminuidas, biopsia
recambio plasmatico y tratamiento antiviral (interferon, raairina
VASCULITIS POR HIPERSENSIBILIDAD
ARTERIOLAS, CAPILARES VENULAS POSCAPILARES
infiltrado neutrofilos en endotelio vascular (edema y necrosis)
clinica: purpura simetrica, livedo reticularis, vesiculas hemorragicas,ulceras, lesion urticariforme
diagnostico: biopsia
tratamiento: curso expontaneo