VASCULITIS

MEDIANOS VASOS

GRANDES VASOS

PEQUEÑOS VASOS

GENERALIDADES

sindrome de inflamacion o necrosis de la pared de los vasos sanguineos

obstruccion de luz

infiltracion leucocitaria

necrosis de pared

granulomas en pared de luz vascular

M. inmunopatogenicos

deposito complejo AG-AC

citotoxicidad celular por linfo T

actividad celular ANCA

daño por AC anticelulas endoteliales

cuadro clinico

sintomas constitucionales inespecificos

proceso inflamatorio

liberacion citocinas IL1

mediadores PMN

fiebre, fatiga, debilidad, hiporexia, perdidad de peso y ataque estado general

TROPISMO

ARTERISI DE TAKAYASU

AORTA

mujeres asiaticas

HLA-B52 y HLA-DR4

vasculitis granulomatosa

M. CLINICA

estenosis

oclusion vbascular

dilatacion vascular

aneurisma arterial

hipertension arterial

febricula, artromialgia, astenia y perdida de peso.

DIAGNOSTICO

VSG Y PCR elevadas+ anemia

arteriografia con alteracion vascular

criterios diagnsorticos

ramas arco aortico

aorta ascendente, arco aortico y ramas

aorta toracica

aorta abdominal y renales

combinacion de todas

TRATAMIENTO

1 mg/kg/dia prednisona x 6 mesis con remision de 10 mg

metrotrexato o azatioprina

control de TA

estenosis-Tx Qx

ARTERITIS DE CELULAS GIGANTES

50 años

troncos supraaorticos (art. temporales, vertebrales y oftalmicas

granulomatosa en vasos medianos y grandes

raza blanca

infiltrado inflamatorio (linfo CD4, MFG, cel. G. M) + engrosamiento de intima

M. CLINICA

algias gaciales

claudicacion mandibular

artterias temporales engrosadas (dolor al palpar)

ceguera (neuritis optica isquemica anterior)

aneurisma aorta toracica

acusia

Sx constitucional (astenia, anorexia y adelgazamiento)

fiebre

polimialgia reumatica

DIAGNOSTICO

anemia x bloqueo medular y trombocitosis

colostasis hepatica FA y GGT

VSG y PCR elevadas 95%

biopsia arterial

CRITERIOS AMR (cefalea, dolor palpacion)

TRATAMIENTO

prednisona 1mg/kg/dfia (am) x 4 semanas

100mg/dia acido acetilsalicilico

ocular: metilprednisolona IV

SINDROME DE BEHCET

arterias y venas cualquier tamaño

aftosis bucogenital 20-30 años

masculinos

linfo T+ TH+IL8+Interferon gamma

M. CLINICA

ulceras o aftas orales

ulceras genitales

uveitis anterior o posterior, vasculitis retiniana, neuritis optica (CEGUERA)

tromboflebitis superficial+ Budd-chiari, aneurisma pulmonar.

seudofoliculitis y pustulas + eritema nudosos (fenomeno de patergia

oligoartritis, artritis monoartritis.

hemiparesia, sindrome piramidal bilateral, hipertension endocraneal

enterorragia, nauseas, vomito, dolor abdominal

amiloidosis, glomerulonefritis

DIAGNSOTICO

CRITERIOS (ulceras 12 meses)

lesion ocular

eritema nudoso+ seudofoliculitis

fenomneno de patergia 48 hr

TRATAMIENTO

por campo sintomatico

SINDROME DE COGAN

afectacion ocular y auditiva

20 años

bipsia corneal (infiltrado linfoplasmocitario y neovascularizacion

M. CLINICA

queratitis intersticial (fotofobia, inyeccion conjuntival)

SCE, vision borosa y diplopia

conjuntivitis, iridociclitis

tinnitus, hipoacusia, causeas y vomito

aortitis+ encefalitis, meningitis

DIAGNOSTICO

VSG PCR elevados, leucocitosis con linfopenia

infiltrado corneal granulomatoso

ecocardiograma (insuficiwencia aortica)

TRATAMIENTO

PREDNISONA 1mg/kg/dia

ciclofosfamida

VASCULITIS PRIMARIA DE SNC

mujeres 47 años

vasculitis granulomatosa

necrosis fibrinoide en leptomeninges

M: CLINICA

cefalea

isquemia cerebral transitoria

AVC

diplopia, disminuye agudeza visual, edema papila

DIAGNOSTICO

TRATAMIENTO

LCR (pleocitosis y proteina elevada)

angiografia y RM

biopsia cerebral

prednisona 1mg/kg/dia

POLIARTERITIS NUDOSA PAN

vasculitis segmentaria necrosante

lesion en zona de bifurcacion

hombres 40-60 años

necrosis fibrinoide e infiltrado macrofagos y linfocitos

M: CLINICA

sindrome constitucional

artromialgia, poliartritis no erosiva

cefalea, crisis comicial

liovedo reticularis

vasculitis mesenterica

proteinuria, hematuria HTC

DIAGNOSTICO

CRITERIOS AAR

VSG Y PCR elevada

anemia, leucocitosdis neutrofilica

angiografia celiaca y renal

biopsia profunda

TRATAMIENTO

prednisona y ciclofosfamida IV

ENFERMEDAD DE KAWASAKI

Japon-oriente

edema e infiltracion linfomonocitario de endotelio capa media

arteria dilatada+ trombos

aneurimsa y estenosis vasos coronarios

M. CLINICA

fiebre, exantema, conjuntivitis, adenopatia cervical, enantema faringeo, lengua aframbuesada, labio rojo, eritema indurado palmo plantar

TRATAMIENTO Y DIAGNOSTICO

VSG Y PCR

leucocitosis con desviacion a izquierda, transaminasas elevadas, plaquetas elevadas.

ECO Y ANGIO.

AAS+gammaglobulina

GRANULOMATOSIS DE WEGENER

vasculitis necrosante granulomatosa (pulmonar y renal)

65 y 74 años

hombre raza blanca

M: CLINICA

ulceras mucosa oral

vaidades e infiltrado pulmonar

nodulos purpuras

pseudotumores y conjuntivitis

pericarditis y glomerulonegritis

DIAGNOSTICO Y TRATAMIENTO

CRITERIOS ACR

ulcveras dolorosas en mucosa oral con secrecion purulenta o hematica

microhematuria o cilindros hematicos

infiltrado nodulos o cavidades pulmonares no migratorias no fugaces

inflamacion granular en pared arterial perivascular.}

ANCA patron citoplasmatico

prednisona iv, meotrexato, ciclofosfamida, rituximab o cotrimoxazol

SINDROME DE CHURG STRAUSS

necrosante sistemica+ asma+ eosinofilia

M CLINICAS

asma, infiltrado pulmonar segmentario o fugaz+ derrame pleural con eosinofilos

insuficiencia cardiaca congestiva, miocardiopatia restrictiva

nodulos purpura palpable cabeza y codos

glomerulonefritis, mononeurosis, diarrea, enterrorragia, artralgia

DIAGNOSTICO Y TRATAMIENTO

CRITERIOS ACR

anemia, eosinofilia, igE, ANCA, biopsia

Prednisona 1mg/kg/dia, azatioprina o micofenolato de mofetilo, rituximab.

COMPLEJO INMUNE ASOCIADO

SINDROME DE SCHONLEIN HENOCH

INMUNOCOMPLEJO igA

deposito glomerulo renal y pared pequeño calibre

M.CLINICA

purpura petequial no trombocitopenica, isquemia mesenterica, poliartralgias, proteinuria hematuria o Xs nefrotico+ IRA

DIAGNOSTICO

biopsia renal ( lesion mesangial glomerulonefitis proliferativa

TX: corticoides (ciclofosfamida azatioprina

CRIOGLOBULINA MIXTA ESENCIAL

VASO MEDIA NO Y PEQUEÑO CALIBRE

glomerulonefritis membrano proliferativa con trombos intercapilares

virus hepatitis C

crioglobulinas tipo II

M. CLINICA

cutanea, neurologica, renal y reumatologica:

DIAGNOSTICO Y TRATAMIENTO

VSG y PCR elevadas+ leucocitosis, C3 C$ disminuidas, biopsia

recambio plasmatico y tratamiento antiviral (interferon, raairina

VASCULITIS POR HIPERSENSIBILIDAD

ARTERIOLAS, CAPILARES VENULAS POSCAPILARES

infiltrado neutrofilos en endotelio vascular (edema y necrosis)

clinica: purpura simetrica, livedo reticularis, vesiculas hemorragicas,ulceras, lesion urticariforme

diagnostico: biopsia

tratamiento: curso expontaneo