Please enable JavaScript.
Coggle requires JavaScript to display documents.
โรคฮีโมฟีเลีย ( Henophilia) (พยาธิสภาพ ((สภาพ เกิดจากร่างกายไม่สามารถสร้า…
โรคฮีโมฟีเลีย
( Henophilia)
พยาธิสภาพ
สภาพ เกิดจากร่างกายไม่สามารถสร้างแฟคเตอร์ Vlll IX XI ได้ทำให้ร่างกายมีภาวะพร่องปัจจัยการแข็งตัวของเลือด เกิดลิ่มเลือดได้น้อยกว่าปกติ ส่วนน้อยเกิดจากร่างกายสร้างโปรตีนที่มีโครงสร้างผิดปกติ มี 3 ระดับ
1.ชนิดรุนแรงมากมีระดับแฟคเตอร์ VIII หรือ IX –5%
2.รุนแรงปานกลางมีระดับแฟคเตอร์ VIII หรือ IX-5%
3.รุนแรงน้อยมีระดับแฟคเตอร์ VIII หรือ 5-25%
อาการและอาการแสดง
Hemophilia Aและ Hemophilia B จะคล้ายคลึงกันส่วน Hemophilia C จะรุนแรงน้อยกว่า จะพบอาการเลือดออกง่าย หยุดยาก เมื่อเด็กเริ่มหัดคลาน ตั้งไข่ เดิน อาจจะเป็นจ้ำใหญ่ ลักษณะเฉพาะของโรคคือเลือดออกในข้อ (hemathrosis) ข้อที่พบบ่อยคือ ข้อเข่า ข้อเท้า ข้อศอก และข้อนิ้ว ทำให้ข้อบวมปวด
การรักษา
1.ทดแทนด้วยส่วนประกอบของเลือดที่มีปัจจัยการแข็งตัวของเลือดที่หายไป ได้แก่
1.1.พลาสม่าสดแช่แข็ง(Fresh frogen plasmer)
1.2.แฟคเตอร์ VIII แยกส่วน (Cryopreciditate)
1.3.พลาสม่าผง, พลาสมาแฟคเตอร์เข้มข้น
2.รักษาอาการเลือดออกในแต่ละอวัยวะถ้าเป็นก้อนเลือดให้ประคบด้วยน้ำแข็งในวันแรกวันต่อมาประคบด้วยน้ำอุ่น
ให้ Corticosteriol
ให้คำแนะนะทางด้านพันธุกรรม
ความหมาย
เป็นโรคทางพันธุกรรมที่มีภาวะที่เลือดออกง่าย หยุดยากเรื้อรังเป็นๆ หายๆมาตั้งแต่กำเนิดจนตลอดชีวิต มี 3 ชนิด
1.Hemophiliac A พร่องแฟคเตอร์ VIII
2.Hemophila B พร่องแฟคเตอร์ IX
3.Hemophila C พร่องแฟคเตอร์ XI
การวินิจฉัยโรค
1.ประวัติเลือดออกง่ายหยุดยากเป็นๆ หายๆ ตั้งแต่เด็ก และมีประวัติครอบครัวเป็นโรคฮีโมพิเลีย
2.ตรวจร่างกายพบจ้ำเลือด หรือก้อนเลือด เลือดออกในข้อ เคลื่อนไหวข้อไม่ได้
3.ระยะเวลาการหดตัวของลิ่มเลือด ยาวกว่าปกติ PTT ยาวกว่าปกติ Clotting activity ของ แฟคเตอร์ VIII IX ต่ำกว่าปกติ
การพยาบาล
1.เลือดออกง่ายและหยุดยากเนื่องจากกระบวนการในการแข็งตัวของเลือดผิดปกติ
2.เสี่ยงต่อการเกิดข้อพิการเนื่องจากเลือดออกในข้อทำให้เกิดการเจ็บปวด
ข้ออักเสบของกระดูกและเอ็นรอบๆข้อ เกิดผังผืดและการดึงรั้ง