Please enable JavaScript.
Coggle requires JavaScript to display documents.
Thalassemia โรคธาลัสซีเมีย (:star:การวินิจฉัยโรค (ประวัติโรคเดียวกันในญา…
Thalassemia
โรคธาลัสซีเมีย
ความหมาย
:red_flag:
โรคโลหิตจางโดยกำเนิด
ถ่ายทอดทางพันธุกรรม
autosomal recessive
ความผิดปกติในการสร้างฮีโมโกลบิน
เม็ดเลือดแดงแตกง่ายกว่าปกติ
:star:การวินิจฉัยโรค
ประวัติโรคเดียวกันในญาติพี่น้อง
ซีด เหลือง ตับ ม้ามโต
Hct : Hb WBC ต่ำกว่าปกติ :!:
ตรวจหาภาวะ Alpha Thalassemia
ตรวจหาสารเหล็ก
(Serum Iron , Total Iron Binding Capacity)
ตรวจวินิจฉัยโรคโลหิตจางทางพันธุกรรม (Hb Typing)
อาการ,อาการแสดง :warning:
ซีดเรื้อรัง ตาเหลือง เหนื่อยง่าย อ่อนเพลีย
ตับ ม้ามโต
ไขกระดูกหดตัว :!:กระดูกหน้านูน หน้าผากสูง โหนกแก้มยื่น กรามบนและกรามล่างหนาขึ้น
เจริญเติบโตช้า ตัวเล็ก ไม่สมวัย
ผิวสีคล้ำ เนื่องจากมีการสะสมของเหล็ก
มีภาวะหัวใจโต เนื่องจากมีภาวะซีดและมีธาตุเหล็กมากเกินไปและไปจับที่กล้ามเนื้อหัวใจ ทำให้เหนื่อยง่าย
การรักษา :check:
ถ้าซีดมากพิจารณาให้ PRCให้ไม่เกินครั้งละ 1 ยูนิต
รักษาระดับ Hb > 8 กรัม/ดล
ดูแลให้ได้รับอาหารที่มีโปรตีน วิตามินและโฟเลตสูง
ระมัดระวังการติดเชื้อ
พบทันตแพทย์เพื่อตรวจฟันทุก 6 เดือน
เปลี่ยนถ่ายไขกระดูก ตัดม้าม
การพยาบาล :tada:
เสี่ยงต่อการติดเชื้อรุนแรงมากขึ้น เนื่องจาก
การทำลายเชื้อโรคของม้ามลดลง
ถูกตัดม้าม
เนื้อเยื่อขาดออกซิเจนเรื้อรัง
มีโอกาสเกิดความรู้สึกมีคุณค่าในตนเองลดลง
เนื้อเยื่อได้รับออกซิเจนน้อยเนื่องจาก
เม็ดเลือดแดงอายุสั้น
ขาดโฟเลท
มีโอกาสเกิดภาวะเหล็กเกิน
พยาธิสภาพ
กลุ่มยีนส์ทำหน้าที่สังเคราะห์สายโกบินชนิดแอลฟา เบต้าลดลงทำให้การสร้างฮีโมโกลบินในเม็ดเลือดแดงลดลงตกตะกอนเพิ่มขึ้นเม็ดเลือดแดงถูกทำลายในตับและม้ามมีผลทำให้มีภาวะซีดเรื้อรัง มีเหล็กคั่งตับม้าม โต
