Hemophilia
ความหมาย
พยาธิสภาพ
อาการ
การรักษา
การวินิจฉัย
การพยาบาล
เป็นโรคทางพันธุกรรมที่มีภาวะที่เลือดออกง่าย หยุดยากเรื้อรังเป็นๆ หายๆ มาตั้งแต่กำเนิดจนตลอดชีวิต
Hemophila B พร่องแฟคเตอร์ IX
Hemophila C พร่องแฟคเตอร์ XI
Hemophiliac A พร่องแฟคเตอร์ VIII
ร่างกายไม่สามารถสร้างแฟคเตอร์ Vlll IX XI ได้ทำให้ร่างกายมีภาวะพร่องปัจจัยการแข็งตัวของ เลือด เกิดลิ่มเลือดได้น้อยกว่าปกติ ส่วนน้อยเกิดจากร่างกายสร้างโปรตีนที่มีโครงสร้าง ผิดปกติมีผลให้ปัจจัยการแข็งตัวของเลือดไม่สามารถทำ หน้าที่ได้
ตรวจร่างกายพบจ้ำเลือด หรือก้อนเลือด เลือดออกในข้อ เคลื่อนไหวข้อไม่ได้
ระยะเวลาการหดตัวของลิ่มเลือด ยาวกว่าปกติ PTT ยาวกว่าปกติ Clotting activity ของแฟคเตอร์ VIII IX ต่ำกว่าปกติ
ประวัติเลือดออกง่ายหยุดยากเป็นๆ หายๆ ตั้งแต่เด็ก และมีประวัติครอบครัวเป็นโรคฮีโมพิเลีย
เลือดออกง่าย หยุดยาก
เด็กเริ่มหัดคลาน ตั้งไข่ เดิน อาจจะเป็นจ้ำใหญ่หรือก้อนนูน
เลือดออกในข้อ (hemathrosis)
รักษาอาการเลือดออกในแต่ละอวัยวะ
ข้อปวดบวม
เคลื่อนไหวไม่ได้
เคลื่อนไหวได้จำกัด
กล้ามเนื้อจะลีบเล็กลง
ให้ Corticosteriol
ทดแทนด้วยส่วนประกอบของเลือดที่มีปัจจัยการแข็งตัวของเลือดที่หายไป
เสี่ยงต่อการเกิดข้อพิการเนื่องจากเลือดออกในข้อทำให้เกิดการเจ็บปวดข้ออักเสบของกระดูกและเอ็นรอบๆข้อ เกิดผังผืดและการดึงรั้ง
มีความเครียดวิตกกังวลเกี่ยวกับการเจ็บป่วย เนื่องจากเป็นโรคเรื้อรังต้องเข้ารับการรักษาที่ก่อให้เกิดความเจ็บปวดในโรงพยาบาลบ่อยครั้ง ถูกจำกัดกิจกรรมการเคลื่อนไหวผิดปกติ
เลือดออกง่ายและหยุดยากเนื่องจากกระบวนการในการแข็งตัวของเลือดผิดปกติ
พลาสม่าผง, พลาสมาแฟคเตอร์ เข้มข้น
แฟคเตอร์ VIII แยกส่วน (Cryopreciditate)
Fresh frozen plasmer
ก้อนเลือด
เลือดออกในข้อ
ให้คำแนะนะทางด้านพันธุกรรม
ประคบด้วยน้ำแข็ง
ในวันแรก วันต่อมาประคบด้วยน้ำอุ่น
ใช้ผ้ายืดพันให้ข้อได้พัก
และเริ่มเคลื่อนไหวเมื่อ
อาการ ปวดข้อทุเลาลง
ขาดความรู้เกี่ยวกับโรคการรักษา การดูแลตนเอง