Please enable JavaScript.
Coggle requires JavaScript to display documents.
ธาลัสซีเมีย (Thalassemia) (การรักษา (4.ระมัดระวังการติดเชื้อ, 5…
ธาลัสซีเมีย (Thalassemia)
ความหมาย
คือ โรคโลหิตจางชนิดหนึ่งที่ถ่ายทอดทางพันธุกรรม เกิดจากความผิดปกติในการสังเคราะห์ฮีโมโกลบิน (Hemoglobin) ซึ่งเป็นโปรตีนสำคัญในเม็ดเลือดแดง ฮีโมโกลบินทำหน้าที่ลำเลียงออกซิเจนจากปอดไปยังอวัยวะต่าง ๆ ทั่วร่างกาย ผู้ป่วยโรคโลหิตจางธาลัสซีเมียไม่สามารถสร้างโปรตีนโกลบินได้ตามปกติหรืออาจสร้างได้น้อยลง ส่งผลให้เม็ดเลือดแดงของผู้ป่วยเกิดพยาธิสภาพ ขาดความยืดหยุ่น และมักจะถูกม้ามทำลาย นำไปสู่ภาวะโลหิตจางหรือภาวะซีด (Anemia) และทำให้เม็ดเลือดแดงลำเลียงออกซิเจนไปส่วนต่าง ๆ ของร่างกายได้น้อยลง
การรักษา
4.ระมัดระวังการติดเชื้อ
5.แนะนำทางพันธุกรรม
3.ดูแลให้ได้รับอาหารที่มีโปรตีน วิตามินและโฟเลตสูง
6.ตัดม้ามทิ้ง
2.ถ้าซีดมากพิจารณาให้ PRC หรือ WBC รักษาระดับ Hb> 8 g/dl
7.การเปลี่ยนถ่ายไขกระดูก
1.การให้คำแนะนำ
การวินิจฉัยโรค
Hct Hb WBC ต่ำกว่าปกติ
4.ระดับเหล้าในซีรัมสูงกว่าปกติ
อาการซีด เหลือง ตับ ม้ามโต
5.ตรวจเลือดพบอาการผิดปกติมีอาการซีดเรื้อรัง ตาเหลือง ตับ ม้ามโต ไขกระดูกหดตัวทำให้กระดูกหน้านูน หน้าผากสูง
โหนกแก้มยื่น กรามบนและกรามล่างหนาขึ้น
การเจริญเติบโตช้า ตัวเล็ก ไม่สมวัย ผิวสีคล้ำ เนื่องจากมีการสะสมของเหล็ก
ประวัติโรคเดียวกันในญาติพี่น้อง
อาการ
ชนิดที่มีความรุนแรง
เด็กอาจเริ่มมีอาการในขวบปีแรก และอาการจะมากขึ้นเรื่อยๆ โดยเด็กจะอ่อนเพลีย ผิวซีดหรือเหลืองคล้ายเป็นดีซ่าน ท้องโตจากการที่ตับและม้ามโต กระดูกใบหน้าผิดปกติ โดยกระดูกตรงใบหน้าจะยุบ จมูกแบน โหนกแก้มสูง คางและกระดูกขากรรไกรใหญ่ แคระแกร็นหายใจลำบากหรือเหนื่อยง่าย อ่อนเพลีย ปวดเมื่อยตามร่างกาย
ชนิดที่มีความรุนแรงน้อยถึงปานกลาง
เด็กจะมีอาการซีด ซึ่งอาจต้องได้รับการให้เลือดเป็นครั้งคราว รวมทั้งรู้สึกเหนื่อยง่าย
ชนิดที่มีความรุนแรงสูง
เด็กอาจเสียชีวิตในครรภ์หรือหลังคลอดออกมาได้ไม่นาน โดยทารกจะบวมน้ำ ซีดมาก ท้องโตจากการที่ตับและม้ามโต และหัวใจวาย
การพยาบาล
3.มีโอกาสเกิดความรู้สึกมีคุณค่าในตนเองลดลง
4.เนื้อเยื่อได้รับออกซิเจนน้อยเนื่องจาก
เม็ดเลือดแดงอายุสั้น
ขาดโฟเลท
2.การเจริญเติบโตช้า
5.มีโอกาสเกิดภาวะเหล็กเกิน
1.เสี่ยงต่อการติดเชื้อรุนแรงมากขึ้น เนื่องจาก
การทำลายเชื้อโรคของม้ามลดลง
ถูกตัดม้าม
เนื้อเยื่อขาดออกซิเจนเรื้อรัง