Please enable JavaScript.
Coggle requires JavaScript to display documents.
G-6-PD (การรักษา (1.หาสาเหตุและขจัดสาเหตุ, 2.ให้เลือดพวกเม็ดเลือดแดงเข้มข้…
G-6-PD
ความหมาย
G6PD เป็น Enz. ในกระบวนการเมตาบอลิซึมของกลูโคส
เมื่อขาด Enz. ทำให้เม็ดเลือดแดงมีความผิดปกติคือ
เม็ดเลือดแดงแตก ความผิดปกติของ G6PD มี 2 แบบคือ
1.Enz. มีจำนวนปกติแต่การทำหน้าที่ผิดปกติ
2.สร้าง Enz. ลดน้อยลง
พยาธิสภาพ
G6PD มีหน้าที่รักษาเสถียรภาพของ cell ในร่างกาย การขาด G6PD จะไม่มีผลต่อ cell เม็ดเลือดแดงซึ่งไม่มีนิวเคลียส G6PDเป็น Znz ที่เปลี่ยน G6PD ไปเป็น 6-ฟอสโฟกลูโคเนต กลไกที่ทำให้เกิด NADPH ที่เปลี่ยน กลูทาไทออนที่รวมกับออกซิเจนให้เป็น กลูทาไทออนปกติซึ่งป้องกัน cell เม็ดเลือดแดงแตกจากปฏิกิริยาออกซิเดชั่น เมื่อร่างกายพร่อง G6PDจึงทำให้เกิดเลือดแดงแตก
-
อาการและอาการแสดง
ในทารกแรกเกิดจะมี อาการตัวเหลืองจัดจากตับทำงานได้ไม่เต็มที่ร่วมกับเม็ดเลือดแดงของทารกมีระดับเอนไซม์ G6PD ต่ำ ภาวะปกติจะไม่มีอาการผิดปกติ จนกว่าจะเจ็บป่วยหรือได้รับยาหรือสารบางอย่างจะทำให้เม็ดเลือดแดงที่ขาดเอนไซม์ G6PDแตกจะมีอาการซีด เหลือง ปัสสาวะสีน้ำปลา
ภาวะแทรกซ้อนได้แก่ หัวใจวายจากซีดมาก โปตัสเซียมในเลือดสูง ไตวาย เฉียบพลันจากไตขาดเลือดเฉียบพลันเพราะเม็ดเลือดแดงแตกทำให้ขาดเม็ดเลือดแดงที่จะนำออกซิเจนมาเลี้ยง
การรักษา
-
-
-
-
5.ให้คำแนะนำแก่เด็กและญาติให้รู้จักสังเกตอาการและหลีกเลี่ยงสารเคมี ยาโรคติดเชื้อที่จะทำให้เม็ด
เลือดแดงแตกและควรมี บัตรประจำตัวว่าเป็นโรคนี้
โดยบอกหมู่เลือดไว้ที่บัตรด้วย
-
การพยาบาล
- หลีกเลี่ยงสารเคมีโรคติดเชื้อ
- แนะนำเรื่องการถ่ายทอดทางพันธุกรรม