Please enable JavaScript.
Coggle requires JavaScript to display documents.
G6PD (การรักษา (หาสาเหตุและขจัดสาเหตุ, ให้เลือดพวกเม็ดเลือดแดงเข้มข้นถ้าซี…
G6PD
การรักษา
-
-
-
-
ให้คำแนะนำแก่เด็กและญาติให้รู้จักสังเกตอาการ และหลีกเลี่ยงสารเคมี ยาโรคติดเชื้อที่จะทำให้เม็ดเลือดแดงแตกและควรมีบัตรประจำตัวว่าเป็นโรคนี้โดยบอกหมู่เลือดไว้ที่บัตรด้วย
-
-
อาการแสดง
ในทารกแรกเกิดจะมี อาการตัวเหลืองจัดจากตับทำงานได้ไม่เต็มที่ร่วมกับเม็ดเลือดแดงของทารกมีระดับเอนไซม์ G6PD ต่ำ
ภาวะปกติจะไม่มีอาการผิดปกติ จนกว่าจะเจ็บป่วยหรือได้รับยาหรือสารบางอย่างจะทำให้เม็ดเลือดแดงที่ขาดเอนไซม์ G6PDแตกจะมีอาการซีด เหลือง ปัสสาวะสีน้ำปลา
ภาวะแทรกซ้อนได้แก่ หัวใจวายจากซีดมาก โปตัสเซียมในเลือดสูง ไตวาย เฉียบพลันจากไตขาดเลือดเฉียบพลันเพราะเม็ดเลือดแดงแตกทำให้ขาดเม็ดเลือดแดงที่จะนำออกซิเจนมาเลี้ย
ความหมาย
G6PD เป็น Enz. ในกระบวนการเมตาบอลิซึมของกลูโคส เมื่อขาด Enz. ทำให้เม็ดเลือดแดงมีความผิดปกติคือ เม็ดเลือดแดงแตก ความผิดปกติของ G6PD มี 2 แบบคือ สร้าง Enz. ลดน้อยลง และEnz. มีจำนวนปกติแต่การทำหน้าที่ผิดปกติ
พยาธิสภาพ
G6PD มีหน้าที่รักษาเสถียรภาพของ cell ในร่างกาย การขาด G6PD จะไม่มีผลต่อ cell เม็ดเลือดแดงซึ่งไม่มีนิวเคลียส G6PDเป็น Znz ที่เปลี่ยน G6PD ไปเป็น 6-ฟอสโฟกลูโคเนต กลไกที่ทำให้เกิด NADPH ที่เปลี่ยนกลูทาไทออนที่รวมกับออกซิเจนให้เป็นกลูทาไทออนปกติซึ่งป้องกัน cell เม็ดเลือดแดงแตกจากปฏิกิริยาออกซิเดชั่นเมื่อร่างกายพร่อง G6PDจึงทำให้เกิดเลือดแดงแตก