Please enable JavaScript.
Coggle requires JavaScript to display documents.
โรคฮีโมฟีเลีย (Hemophilia) (การรักษา (ทดแทนด้วยส่วนประกอบของเลือดที่มีปัจ…
โรคฮีโมฟีเลีย (Hemophilia)
ความหมาย
เป็นโรคทางพันธุกรรมที่มีภาวะที่เลือดออกง่าย หยุดยากเรื้อรังเป็นๆ หายๆ มาตั้งแต่กำเนิดจนตลอดชีวิตมี 3 ชนิด
Hemophilia B (Chrismas Disease หรือ PTC )
Hemophilia C หรือ PTA deficiency ( Plasma Thromboplastin Antecedent) เกิดจากขาด Factor XI เกิดจากการถ่ายทอดพันธุกรรมแบบ Autosomal dominant
Hemophilia A หรือ Anti-hemolytic Globulin ขาด Factor VIII 8 พบร้อยละ 80
Hemophilia เกิดจาการถ่ายทอดทางพันธุกรรม X Linked recessive ผู้ชายเท่านั้นที่จะแสดงอาการ ผู้หญิงจะเป็น carrier
อาการและอาการแสดง
เลือดออกง่าย หยุดยาก เป็นจ้ำเลือดใหญ่ๆไม่เป็นจุด บางทีออกในข้อ (Hemophilic Hemarthrosis) ข้อที่พบบ่อยคือข้อเข่า ข้อเท้า ข้อศอก และข้อนิ้วเท้าตามลำดับ หากไม่ได้การรักษาอาจทำให้ข้อติดแข็ง พิการ
เลือดออกในกล้ามเนื้อ Iliopsoas ทำให้เกิดอาการคล้ายปวดท้องไส้ติ่ง อาการที่รุนแรงเกิดจากโลหิตออกในสมอง
อาการและอาการแสดงของ Hemophilia Aและ Hemophilia B จะคล้ายคลึงกันส่วน Hemophilia C จะรุนแรงน้อยกว่า
การพยาบาล
ถ้า Platelets < 20,000cell/cu.mmหรือมี Retinal hemorrhage ให้ Absolute bed rest และเฝ้าระวังภาวะ Spontaneous internal hemorrhage, ถ้าplatelets < 5,000cell/cu.mm ห้ามฉีดยาเข้ากล้ามเนื้อ
เลือดออกง่ายและหยุดยากเนื่องจากกระบวนการในการแข็งตัวของเลือดผิดปกติ
เสี่ยงต่อการเกิดข้อพิการเนื่องจากเลือดออกในข้อทำให้เกิดการเจ็บปวดข้ออักเสบของกระดูกและเอ็นรอบๆข้อ เกิดผังผืดและการดึงรั้ง
เด็กและครอบครัวมีความเครียดวิตกกังวลเกี่ยวกับการเจ็บป่วย เนื่องจากเป็นโรคเรื้อรังต้องเข้ารับการรักษาที่ก่อให้เกิดความเจ็บปวดในโรงพยาบาลบ่อยครั้ง ถูกจำกัดกิจกรรมการเคลื่อนไหวผิดปกติและขาดความรู้เกี่ยวกับโรคการรักษา การดูแลตนเอง
การรักษา
ห้ามเลือด พักข้อถ้าเป็นก้อนเลือดออกขนาดใหญ่ให้ใช้น้ำแข็งประคบวันละ 4 – 6 ครั้ง ๆ ละ 15 – 30 นาทีในวันแรกเพื่อให้หลอดเลือดหดตัว วันต่อ ๆ มาประคบด้วยน้ำอุ่นเพื่อให้ลิ่มเลือดละลายเร็วขึ้น ถ้าเลือดออกในข้อใช้ผ้ายืด (Elastic bandage) พันไว้ และพักข้อให้อยู่นิ่งในตำแหน่ง
ทดแทนด้วยส่วนประกอบของเลือดที่มีปัจจัยการแข็งตัวของเลือดที่หายไป ได้แก่
พลาสม่าสดแช่แข็ง(Fresh frogen plasmer)
แฟคเตอร์ VIII แยกส่วน (Cryopreciditate)
พลาสม่าผง, พลาสมาแฟคเตอร์เข้มข้น
รักษาอาการเลือดออกในแต่ละอวัยวะถ้าเป็นก้อนเลือดให้ประคบด้วยน้ำแข็งในวันแรกวันต่อมาประคบด้วยน้ำอุ่นถ้าเลือดออกในข้อ ใช้ผ้ายืดพันให้ข้อได้พักและเริ่มเคลื่อนไหวเมื่ออาการปวดข้อทุเลาลง
ให้คำแนะนะทางด้านพันธุกรรม
ให้ Corticosteriol
การวินิจฉัยโรค
การตรวจร่างกาย
พบจ้ำเลือด หรือก้อนเลือด เลือดออกในข้อ เคลื่อนไหวข้อไม่ได้
การตรวจทางห้องปฏิบัติการ
การตรวจนับเม็ดเลือดทุกชนิด (Complete Blood หรือ CBC )
ความผิดปกติของเกร็ดเลือด
ความผิดปกติของเกร็ดเลือด จากประวัติ Clotting Time นาน PTT ยาว Thrombolastin Generation Test ( TGT) ผิดปกติ Factor VIII, IX,XI ต่ำ Factor IX
การซักประวัติ
ประวัติเลือดออกง่ายหยุดยากเป็นๆ หายๆ ตั้งแต่เด็ก และมีประวัติครอบครัวเป็นโรคฮีโมพิเลีย
พยาธิสภาพ
เกิดจากร่างกายไม่สามารถสร้างแฟคเตอร์ Vlll IX XI ได้ทำให้ร่างกายมีภาวะพร่องปัจจัยการแข็งตัวของเลือด เกิดลิ่มเลือดได้น้อยกว่าปกติ ส่วนน้อยเกิดจากร่างกายสร้างโปรตีนที่มีโครงสร้างผิดปกติ มีผลให้ปัจจัยการแข็งตัวของเลือดไม่สามารถทำหน้าที่ได้ มี 3 ระดับ
รุนแรงปานกลางมีระดับแฟคเตอร์ VIII หรือ IX-5%
รุนแรงน้อยมีระดับแฟคเตอร์ VIIIหรือ 5-25%
ชนิดรุนแรงมากมีระดับแฟคเตอร์ VIII หรือ IX –5%