Please enable JavaScript.
Coggle requires JavaScript to display documents.
โรคขาดเอ็นไซม์ G–6–PD (G– 6 PD deficiency) (การรักษา (1.หลีกเลี่ยงและการติ…
โรคขาดเอ็นไซม์ G–6–PD (G– 6 PD deficiency)
ความหมาย
กลูโคส–6–ฟอสเฟต ดีไฮรโดรจีเนส (Glucose–6–PhosphateDehydrogenase:G-6-PD)เป็นเอ็นไซม์ในเมตาบอลิสของกลูโคสและมีในเซลล์ทั่วไปของร่างกายและมีผลต่อเม็ดโลหิตแดงซึ่งความผิดปกติของG–6-PDอาจเกิดขึ้นได้ 2 แบบ คือ
Enz. มีจำนวนปกติแต่การทำหน้าที่ผิดปกติ
สร้าง Enz. ลดน้อยลง
พยาธิสภาพ
G6PD มีหน้าที่รักษาเสถียรภาพของ cell ในร่างกาย การขาด G6PD จะไม่มีผลต่อ cell เม็ดเลือดแดงซึ่งไม่มีนิวเคลียส G6PDเป็น Znz ที่เปลี่ยน G6PD ไปเป็น 6-ฟอสโฟกลูโคเนต กลไกที่ทำให้เกิด NADPH ที่เปลี่ยนกลูทาไทออนที่รวมกับออกซิเจนให้เป็นกลูทาไทออนปกติซึ่งป้องกัน cell เม็ดเลือดแดงแตกจากปฏิกิริยาออกซิเดชั่นเมื่อร่างกายพร่อง G6PDจึงทำให้เกิดเลือดแดงแตก
อาการและ อาการแสดง
ในทารกแรกเกิดจะมีอาการตัวเหลืองจัดจากตับทำงานได้ไม่เต็มที่ร่วมกับเม็ดเลือดแดงของทารกมีระดับเอนไซม์ G6PD ต่ำ
ภาวะปกติจะไม่มีอาการผิดปกติจนกว่าจะเจ็บป่วยหรือได้รับยาหรือสารบางอย่างจะทำให้เม็ดเลือดแดงที่ขาดเอนไซม์ G6PD แตกจะมีอาการซีด เหลืองปัสสาวะสีน้ำปลา
ภาวะแทรกซ้อน
หัวใจวายจากซีดมาก
โปตัสเซียมในเลือดสูง
ไตวายเฉียบพลันจากไตขาดเลือดเฉียบพลัน เพราะเม็ดเลือดแดงแตกทำให้ขาดเม็ดเลือดแดงที่จะนำออกซิเจนมาเลี้ยง
การวินิจฉัยโรค
การซักประวัติ
ประวัติซีด เหลืองอย่างรวดเร็ว หลังรับประทานยา สารเคมีหรือมีการติดเชื้อเกิดขึ้น
การตรวจร่างกาย
พบซีด เหลือง
ปัสสาวะเป็นสี น้ำปลา
การเจริญเติบโตช้า
การตรวจทางห้องปฏิบัติการ
HCt ต่ำ
enzyme G-6PD ต่ำกว่าปกติ
พบ Heing body ของเม็ดเลือดแดง
ปัสสาวะเป็นสีโคคา–โคลา ตรวจพบเม็ดเลือดแดงในปัสสาวะ
ตรวจพบโปแตสเซียมในเลือดสูง
การรักษา
1.หลีกเลี่ยงและการติดเชื้อ
2.ในรายที่มีภาวะไตวายเฉียบพลัน (Acute Renal Failure) ถ้าปัสสาวะไม่ออกต้องทำการล้างไตให้ผู้ป่วย (Peritoneal Dialysis)
3.ในรายที่ซีดลงเร็วมากควรพิจารณาให้เม็ดเลือดแดงอัดแน่น (Packed Red Cell)
4.รักษาภาวะสมดุลของน้ำและกรดด่างในร่างกาย
5.ถ้ามีการติดเชื้อแบคทีเรีย ต้องพิจารณาให้ยาปฏิชีวนะที่เหมาะสมกับผู้ป่วย
6.พยายามลดและขับถ่ายบิลิรูบินออกจากร่างกายเช่นการให้ดื่มน้ำมากๆการให้สารน้ำทางหลอดเลือดดำถ้าเป็นเด็กเล็กให้ทำการ รักษาโดยการส่องไฟ(Photo Therapy)
ข้อวินิจฉัยทางการพยาบาล
1.เนื้อเยื่อของร่ากายขาดออกซิเจนภาวะซีดเนื่องจาก มีการแตกของเม็ดเลือดแดงเฉียบพลัน
2.อาจเกิดการแทรกซ้อนจากการได้รับเลือด
3.เลี่ยงกับภาวะเม็ดเลือดแดงแตกเฉียบพลัน จากากรได้รับเชื้อ ยา หรือสารเคมีบางชนิด
4.ผู้ป่วยและญาติมีความเครียดและความวิตกกังวลเนื่องจากเป็นโรคเรื้อรัง รักษาไม่หาย มีอาการเป็นช่วงๆ