Please enable JavaScript.
Coggle requires JavaScript to display documents.
โรคฮีโมฟีเลีย (Hemophilia) (การรักษา (1.ทดแทนด้วยส่วนประ …
โรคฮีโมฟีเลีย (Hemophilia)
ความหมาย
เป็นโรคทางพันธุกรรมที่มีภาวะที่เลือดออกง่ายหยุดยาก เรื้อรังเป็นๆหายๆมาตั้งแต่กำเนิดจนตลอดชีวิต มี 3 ชนิดคือ
1.Hemophiliac Aพร่องแฟคเตอร์VIII
2.Hemophila Bพร่องแฟคเตอร์IX
3.Hemophila C พร่องแฟคเตอร์XI
พยาธิสภาพ
เกิดจากร่างกายไม่สามารถสร้างแฟคเตอร์ Vlll IX XI ได้ทำให้ร่างกายมีภาวะพร่องปัจจัยการแข็งตัวของเลือดเกิดลิ่มเลือดได้น้อยกว่าปกติส่วนน้อยเกิดจากร่างกายสร้างโปรตีนที่มีโครงสร้างผิดปกติ มีผลให้ปัจจัยการแข็งตัวของเลือดไม่สามารถทำหน้าที่ได้ มี 3 ระดับ
1.ชนิดรุนแรงมากมีระดับแฟคเตอร์ VIII หรือ IX –5%
2.รุนแรงปานกลางมีระดับแฟคเตอร์ VIII หรือ IX-5%
3.รุนแรงน้อยมีระดับแฟคเตอร์ VIIIหรือ5-25%
อาการและ อาการแสดง
อาการและอาการแสดงของ Hemophilia Aและ Hemophilia B จะคล้ายคลึงกันส่วน Hemophilia C จะรุนแรงน้อยกว่า
1.เลือดออกในข้อ (Hemarthrosis) ข้อที่มีเลือดออกบ่อยที่ สุด คือ ข้อเข่า ข้อเท้า ข้อศอก ข้อนิ้วเท้า โดยแบ่งเป็น 2 ระยะ
ระยะเลือดออกเฉียบพลัน (Acute Hemarthrosis)
ระยะข้ออักเสบเรื้อรัง (Chronic Hemophilic Arthritis)
2.เลือดออกในกล้ามเนื้อ ส่วนใหญ่เป็นที่กล้ามเนื้อขา
3.เลือดออกในสมอง ทำให้ผู้ป่วยอาจเกิดอัมพาต กล้ามเนื้ออ่อนแรง พัฒนาการช้า ชัก ปัญญาอ่อนได้
มีก้อนเลือดที่กระดูกอ่อน (HemophilicCyst)
5.อาการที่แสดงถึงภาวะเลือดออกบริเวณอื่นๆ เช่น เหงือกและฟัน เลือดกำเดา ปัสสาวะเป็นเลือด
การวินิจฉัยโรค
การตรวจร่างกาย
พบจ้ำเลือด หรือก้อนเลือด
เลือดออกในข้อ
เคลื่อนไหวข้อไม่ได้
การตรวจทางห้องปฏิบัติการ
ระยะเวลาการหดตัวของลิ่มเลือด ยาวกว่าปกติ
PTT ยาวกว่าปกติ
Clotting activity ของแฟคเตอร์ VIII IX ต่ำกว่าปกติ
การซักประวัติ
ประวัติเลือดออกง่ายหยุดยากเป็นๆ หายๆ ตั้งแต่เด็ก
ประวัติครอบครัวเป็นโรคฮีโมพิเลีย
การรักษา
1.ทดแทนด้วยส่วนประ กอบของเลือดที่มีปัจจัย การแข็งตัวของเลือดที่หายไป
พลาสม่าสดแช่แข็ง(Fresh frogen plasmer)
แฟคเตอร์ VIII แยกส่วน (Cryopreciditate)
พลาสม่าผง, พลาสมาแฟคเตอร์เข้มข้น
2.รักษาอาการเลือดออกในแต่ละอวัยวะถ้าเป็นก้อนเลือด ให้ประคบด้วยน้ำแข็งในวันแรกวันต่อมาประคบด้วยน้ำอุ่น ถ้าเลือดออกในข้อใช้ผ้ายืดพันให้ข้อได้พักและเริ่ม เคลื่อนไหวเมื่ออาการปวดข้อทุเลาลง
3.ให้ Corticosteriol
4.ให้คำแนะนะทางด้านพันธุกรรม
ข้อวินิจฉัยทางการพยาบาล
1.อาจเกิดอันตรายจากภาวะเลือดออกง่าย
2.ผู้ป่วยไม่สุขสบายเนื่องจากปวดบริเวณที่มีเลือดออก
3.ผู้ป่วยและญาติวิตกกังวลและไม่เข้าใจในเรื่องการปฏิบัติตัว