โรคเลือดออกในทารกจากการมีโปรธรอมบิน คอมเพล็กซ์ต่ำ
(Acquired Prothrombim Complex Deficiency Syndrome : APCD)

ความหมาย

โรคเลือดออกง่ายในเด็กที่เกิดจากการมีโปรธรอมบินคอมเพล็กซ์ต่ำ ซึ่งโปรธรอมบินคอมเพล็กซ์ (Prothrombin Complex) เป็นปัจจัยการแข็งตัวของเลือด 4 ชนิด คือ แฟคเตอร์สอง, เจ็ด, เก้า, และสิบ (II, VII, IX, X) ซึ่งปัจจัยทั้ง 4 มีคุณสมบัติเหมือนกัน จึงรวมเรียกว่า โปรธรอมบินคอมเพล้กซ์

พยาธิสภาพ

กลไกสำคัญ คือ การขาดวิตามิน Kเพราะโปรอมบินคอมเพล็กซ์เป็นปัจจัยการแข็งตัวที่ไม่อิสระของวิตามิน K ซึ่งสร้างจากตับ อาศัยวิตามิน K ในการเปลี่ยนแปลงโปรตีนจากที่ไม่ทำงานโปรตีนที่ทำงาน เมื่อขาด K ก็ไม่สามารถเปลี่ยนโปรธรอมบินคอมเพล็กซ์ที่ไม่ทำงานให้ทำงานได้จึงทำให้เลือดไม่แข็งตัวเกิดภาวะเลือดออกง่าย

อาการและ อาการแสดง

อาการเลือดออก โดยเฉพาะเลือดออกในกะโหลกศีรษะมากกว่าอวัยวะส่วนอื่น

มีอาการซีด

ตับโต

อาการร่วมอื่น ๆ เช่น ไข้หวัด ท้องเสีย ตัวเหลือง

การวินิจฉัยโรค

  1. การซักประวัติ
  1. การตรวจทางห้องปฏิบัติการ

ทารกอายุ 2 สัปดาห์ - 2 เดือน

การได้รับวิตามิน K

การดื่มนมมารดา

  1. การตรวจร่างกาย

ตรวจพบอาการทางระบบประสาทกระหม่อมโป่งตึง

พบภาวะซีด

พบเลือดออกผิดปกติบริเวณที่เจาะเลือดและฉีดยา

พบระดับโปรธรอมบินคอมเพล็กซ์ (Factor II,VII, IX ,X) ต่ำมาก

การแข็งตัวของเลือด

Hct, Hb ต่ำ

เม็ดเลือดแดงตัวอ่อนสูง จากการเสียเลือดเฉียบพลัน, เม็ดเลือดขาวปกติ, เกล็ดเลือดปกติ

การรักษา

1.ให้วิตามินเค ขนาด 1 - 5 มิลลิกรัม

2.ให้พลาสมาสด

4.ถ้ามีเลือดออกในกะโหลกศีรษะ

ถ้ามีอาการชักให้ยากันชัก

ลดอาการบวมของสมอง

เจาะกระหม่อม

เจาะหลัง

ผ่าตัดเอาเลือดออกจากสมอง

3.ให้การรักษาแบบประคับประคอง
การป้องกันโดยการฉีด Vit K เมื่อแรกเกิด หรือทารกที่มีภาวะเสี่ยง

การพยาบาล

1.ความดันในกะโหลกศีรษะสูงเนื่องจากมี
เลือดออกในสมอง

ซึม ร้องกวน

ไม่ดูดนม อาเจียน

ไม่รู้สึกตัว ซักกระตุก อัมพาต มือเท้าเย็น เขียว

สัญญาณชีพเปลี่ยนไป

พบเลือดออกในอวัยวะต่างๆ ของร่างกาย

การทดสอบหน้าที่ของตับ (Liver Function Test)พบระดับ SGOT, SGPTเพิ่มขึ้น

การทดสอบโดยใช้สายวัด (Tourniquet Test) ส่วนใหญ่จะให้ผลลบ

VCT ยาวกว่า 15 นาที

PTT ค่าปกติ 30-38 วินาที

มีประวัติคลอดที่บ้าน

Hb ชาย ค่าปกติ 13.5-17.5 g/dL
หญิง ค่าปกติ 12.0-15.0 g/dL

Hct ชาย ค่าปกติ 38.8-50 %
หญิง ค่าปกติ 34.9-44.5 %

SGOT มากกว่า 8-20 Units/L

SGPT ชาย ค่าปกติ 10-20 Unit/L หญิง ค่าปกติ 7-35 Unit/L

PT ค่าปกติ 12-16 วินาที

เม็ดเลือดขาว ค่าปกติ 5,000-10,000 cells/cu.mm.

เกร็ดเลือด ค่าปกติ 140,000-400,000 cells/cu.mm.

การพยากรณ์โรค

โรคนี้เป็นโรคที่เริ่มต้นเฉียบพลัน วิถีของโรคสั้นและตอบสนองต่อการรักษาเร็วมาก ถ้ามาพบแพทย์ช้าหรือมารับการรักษาช้าจะมีความพิการของสมองอย่างถาวร เช่น สมองพิการ วิการทางสมองได้มาเกิดน้ำคั่งในกะโหลกศีรษะ ปัญญาอ่อน และโรคลมชักได้

1.ช่วยหายใจ ในกรณีที่มีภาวะพร่องออกซิเจนร่วม หยุดหายใจ เนื่องจากสมองที่ควบคุมการหายใจถูกกดต้องเตรียมใส่ท่อหลอดลม คอและเครื่องช่วยหายใจดูแลทางเดินหายใจให้โล่งจัดให้นอนตะแคงหน้าไปด้านใดด้านหนึ่งดูด เสมหะให้ออกซิเจนตามแผนการรักษา

2.ดูแลให้ได้รับยาระงับชัก diazepamทางหลอดเลือดดําตามแผนการ

3.ดูแลให้ได้รับยาdexamethsoneเพื่อลด
อาการบวมในสมองตามแผนการรักษา

4.เตรียมทารกและเตรียมอุปกรณ์ในการเจาะกระหม่อม และให้การดูแล
ขณะเจาะ โดย

4.1อธิบายถึงวัตถุประสงค์ในการทําอย่างคร่าวๆ ให้บิดามารดาของทารกทราบ

4.2ห่อตัวทารกด้วยผ้า เพื่อจํากัดการเคลื่อนไหว

4.3 โกนผมบริเวณที่จะเจาะหรือโกนผมหมดทั้งศีรษะ

4.4จัดท่าทารกโดยให้นอนหงายศีรษะชิดขอบเตียงและใช้มือจับระหว่างกกหูและคางให้ศีรษะอยู่นิ่งพร้อมทั้งใช้แขนทั้งสองข้างยึดลําตัวให้อยู่นิ่งๆเพื่อป้องกันการบาดเจ็บและ
สังเกตระดับความรู้สึกตัวและการหายใจเป็นระยะๆ

4.5ภายหลังเจาะกระหม่อมแล้วสังเกตการเปลี่ยนแปลงระดับความรู้สึกตัวสัญญาณชีพรวมทั้งการรั่วซึมของน้ำไขสันหลังหรือเลือดบริเวณที่เจาะถ้าพบรายงานแพทย์

5.ตรวจสอบสัญญาณชีพและสัญญาณทางระบบประสาท สังเกตอาการและอาการแสดงของภาวะความดันในกะโหลกศีรษะสูง เช่น ชีพจรช้า หายใจช้า ความดันชีพจรกว้าง ระดับความรู้สึกตัวเปลี่ยนแปลง ซึมลง ม่านตาขยาย ปฏิกิริยาต่อแสงช้าลง กล้ามเนื้ออ่อนแรง ชา เป็นอัมพาต กระหม่อมโป่งตึง ชัก อาเจียน ถ้ามีอาการเหล่านี้ให้รายงานแพทย์

3 .บิดามารดามีความเครียด วิตกกังวลเนื่องจากมีความพิการของ สมองอย่างถาวร

2.เลือดออกง่ายเนื่อง จากขาดโปรธรอมบิน คอมเพล็กซ์

1.ดูแลให้ได้รับวิตามินเค ตามแผนการรักษา

2.ดูแลให้ได้รับเลือดหรือพลาสม่าสดตามแผนการรักษา ถ้าซีดมากจากเสียเลือด

3.สังเกตอาการและอาการแสดงของการมีเลือดออกจาก อวัยวะต่างๆเช่นเลือดออกจากระบบทางเดินอาหารและโดยเฉพาะในสมองโดยสังเกตอาการซึมกระสับกระส่าย ร้องกวนไม่ดูดนมอาเจียนชักกระหม่อมโป่งตึง

4.ป้องกันและหลีกเลี่ยงการทําให้เลือดออก

4.1จัดสิ่งแวดล้อมให้ปลอดภัยป้องกันการเกิดอุบัติเหตุของเล่นอ่อนนุ่มไม่เหมาะสม

4.2หลีกเลี่ยงการฉีดยาเข้ากล้ามเนื้อชั้นใต้ผิวหนัง การเจาะเลือดถ้าหากจำเป็นใช้เข็มที่มีขนาดเล็กมีความคม และกดบริเวณที่ฉีดประมาณ 5 นาทีหรือมากกว่า

4.3ดูแลสุขภาพปากและฟัน ใช้แปรงสีฟันอ่อนนุ่ม

4.4หลีกเลี่ยงการใช้ยาที่ทําให้เลือดออกง่าย เช่น แอสไพริน

4.5ติดตามผลการตรวจทางห้องปฏิบัติการ เกี่ยวกับผล VCT, PT, PTT และ Hct

1.เปิดโอกาสให้ครอบครัวซักถามข้อสงสัย ระบายความรู้สึก ปลอบโยน ให้กําลังใจ

2.อธิบายเกี่ยวกับโรค การดูแลรักษา และให้คําแนะนําเกี่ยวกับการดูแลบุตรเมื่อ อยู่ที่บ้านเกี่ยวกับเรื่อง

2.1การรับประทานยากันชักตามแผนการรักษา เพื่อป้องกันไม่ให้เกิดอาการชักอีก

2.2การมาตรวจและกระตุ้นพัฒนาการตามนัด

2.3ความสําคัญของกระตุ้นพัฒนาการเด็กตามวัย และให้คําแนะนําในการกระตุ้นพัฒนาการเด็ก

2.4การทํากายบําบัดให้เด็กอย่างน้อยวันละครั้ง และสอนวิธีการทํากายภาพบําบัดโดยการออกกํา ลังกายเคลื่อนไหวข้อต่างๆและเน้นให้เห็นความ สําคัญในการทํากายภาพบําบัด

อ้างอิงจาก (ดารินทร์ และอำไพวรรณ, 2550)