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Hémopathies lymphoïdes chroniques (Myélome (Sémiologie (Osseux (dlrs,…
Hémopathies lymphoïdes chroniques
Myélome
Maladie K
Plasmocytes de la moelle osseuse
Physiopatho
Prolifération d'un clone malin de plasmocytes médullaires
Retentissement osseux (prolifération + sécrétion de cytokines)
Retentissement médullaire
Sécrétion d'une immunoglobuline monoclonale
FdRisque : Radiations ionisantes
Sémiologie
Osseux (dlrs, tumeurs osseuses, fractures pathologiques)
Syndrome anémique
Neurologiques (Sy queue de cheval, compression radiculaire, neuropathie périphérique
Déshydratation, confusion, oligurie → hypercalcémie ?
Asthénie
Infections
Syndrome d'hyperviscosité
Oedèmes, insuffisance cardiaque, Sy du canal carpien → amylose ?
Biologie :
Électrophorèse des protides sériques = pic d'allure monoclonale
Myélogramme = infiltrant plasmocytaire + plasmocytes dystrophiques
Caryotype médullaire (i. pronostique)
Calcémie + albuminémie + F. rénale + hémogramme + B2 microglobulinémie
S°/Évolution
Réponse au TTT - Réévolution (Maladie chronique, non curable)
Complications liées aux TTT
Complications liées à la maladie
Diagnostic
Immunoglobuline monoclonale + Plasmocytose médullaire > 10%
Stratégies thérapeutiques
Patient jeune < 65ans
CT d'induction
Intensification thérapeutique avec autogreffe de CSH
CT consolidation
TTT entretien
Patient âgé > 65ans
CT conventionnelle
Leucémie lymphoïde chronique (LLC)
Maladie K
Lymphocytes B mûrs
Sang, moelle
+/- ganglions, +/- autres organes
Clinique
Adénopathies
Splénomégalie
Autres signes tumoraux
Signes généraux
Syndrome anémique
Infection
Diagnostic
Lymphocytose > 5000/mm3
Phénotypage lymphocytaire sanguin
Bilan
✖️Imagerie sauf signe d'appel
NFS → anémie ? Thrombopénie ?
Bilan inflammatoire
Marqueurs de transformation → LDH
Signes dysimmunitaires
→ Faisabilité du TTT
Classification de Binet
Stade A = < 3 territoires ganglionnaire envahis
Stade B = 3 territoires ou plus envahis
Stade C = Anémie et/ou thrombopénie
Évolution/Pronostic
Lente, plusieurs années
Complications :
Infections (BK, herpès, zona)
Anémie ou thrombopénie auto-immunes
Syndrome de Richter
Insuffisance médullaire
Pronostic sans TTT :
St A = espérance de vie inchangée
St B = 7y
St C = 2y
Stratégies thérapeutiques
CT : Stade B et C
TTT adjuvants :
Corticoides (anémie hémolytique auto-immune AHAI)
ATB, gammaglobulines IV
Soins dentaires
Lymphomes non Hodgkiniens
Maladie K
Lymphocytes de différentes origines et à différents stade de maturation
Formes aigües (Haut grade histologique), chroniques (Faible grade)
Ganglions +/- atteints
Sémiologie
Adénopathie, splénomégalie
AEG : fièvre, sueurs, amaigrissement
Atteinte viscérale, signes compressifs
Anomalies biologique : Sy inflammatoire, cell lymphomateuses circulantes
Diagnostic
,Biopsie ganglionnaire chirurgicale +++:
Histologie + immunologie (immunophénotypage, immunohistochimie) + cytogénétique + biologie médullaire + congélation
Sang, moelle
Bilan d'extension
Scanner TAP
TEP-scan
autres examens d'imagerie selon la clinique
Outils thérapeutiques
CT conventionnelle
Immunothérapie (Ac monoclonaux)
CT intensive W/ autogreffe de CSH
RT
Greffe de moelle allogénique
Formes aiguës
Faible grade (non curables-chroniques)
CT + immunothérapie TTT initiale et entretien
Haut grade (curables)
CT intenses + immunothérapie +/- intensification w/ autogreffe
Maladies de Hodgkin
Stratégies thérapeutiques
Formes favorables :
2 à 3 cures ABVD
+/- RT focale
Formes intermédiaires
3 à 6 cures ABVD
+/- RT focale
Formes défavorables
8 cures ABVD