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Leucémie Myéloïde Chronique (LMC)
= SMP de la lignée granuleuse
→ adulte…
Leucémie Myéloïde Chronique (LMC)
= SMP de la lignée granuleuse
→ adulte jeune (entre 30-50ans)
→ cause inconnue sauf ds de rares cas: benzène, radiations ionisantes
Signes cliniques
Signes fonctionnels:
- rarement AEG
- parfois: pesanteur de l'hypocondre gauche
Signes physiques:
- splénomégalie: signe majeur de la maladie, la rate peut parfois être très volumineuse et atteindre l'ombilic
- parfois hépatomégalie
Signes biologiques
NFS:
- hyperleucocytose parfois extrêmement importante
- myélémie
- thrombocytose d'importance variable
- l'hémoglobine est le + svt normale
Autres:
- score des phosphatases alcalines leucocytaires (PAL) : effondré
- augmentation du t% de vit B12
- hyperuricémie fréquente
Examens de la moelle:
- myélogramme:
- moelle très riche
- hyperplasie de la lignée granuleuse avec persistance d'une maturation normale
- BOM: recherche d'une fibrose
Caryotype de la moelle: chrom Philadephie
Diag différentiel
Autres causes de myélémie:
- infectieuses (au cours et après une inf° bactérienne)
- régénératives (après hémorragie, car la moelle est stimulée)
- médicamenteuses (androgènes, corticoïdes)
Autres SMP:
- splénomégalie myéloïde
- thrombocytémie essentielle
Evolution et pronostic
Phase chronique, 2 types de complications:
- vasculaires: thrombses art/veineuses (infarctus splénique, priapisme...), hémorragies (par thrombopathies)
- métaboliques: crise de goutte, crise de coliques néphrétiques
Acutisation:
- du point de vue clinique:
- survient ds un délai de 3 à 5ans
- est marquée par de nouveaux symptômes
- du point de vue biologique:
- NFS: ins médullaire +/- blastose sanguine
- myélogramme: blastose médullaire
- caryotype médullaire: anoamlies en plus du Ph1
- du point de vue pronostic:
- du fait de la résistance à la chimio
TTT
Chimiothérapie:
- en 1ère intention pour réduire l'hyperleucocytose
- divers produits: busulfan (misulban), hydroxy-urée (hydréa)
- sce régulière de la NFS
- ne fait pas disparaître le Ph1
L'allogreffe de MO:
- sujets jeunes (<45ans)
- donneur de moelle HLA identique
- seul ttt qui fasse disparaître le Ph1 → qui guérisse la LMC
- toxicité importante
L'interféron:
- utilisable chez tout les sujets
- injections SC quotidiennes
- efficacité renforcé en asso avec l'Aracytine
- prolonge la phase chronique, fait parfois disparaître le Ph1
Le Glivec (Imatinib):
- inhiiteur spécifique du Ph1
- bonne tolérance - voie orale
- actuellement: ttt de 1ère intention
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