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Leucémies Aiguës: hémopathies malignes caractérisées par un envahissement…
Leucémies Aiguës: hémopathies malignes caractérisées par un envahissement de la MO par des cellules jeunes anormales, les "blastes leucémiques
→ 2 types cellulaires:
- lymphoblastes: LALymphoblastiques
- myéloblastes: LAMyéloblastiques
Physiopathologie:
- grande capacité de prolifération
- blocage de la différenciation
- Conséquences:
- synd tumoral
- synd d'ins médullaire
- Fréquence:
- LAL: maladie de l'enfant
- LAM: maladie de l'adulte
-
Signes biologiques
Sang:
- ins médullaire: anémie + neutropénie + thrombopénie
- synd tumoral: hyperleucocytose "blastique"
Moelle:
- myélogramme: moelle riche, envahie par des blastes (LAL ou LAM)
- phénotypage (stt pour les LAL)
- caryotype: analyse des chromosomes des cell leucméiques
- biologie moléculaire (PCR): analyse de l'ADN des cell leucémiques
Étiologies
-
LA secondaires:
- après exposition à des toxiques:
- chimiques (benzène)
- radiations ionisantes
- après chimiothérapie:
- cancer du sein
- maladie de Hodgkin
- au cours de l'évolution d'une autre hémopathie:
- synd myéloprolifératifs (LMC)
- myélodysplasie
Evolution
-
Sous ttt:
- favorable: rémission complète (RC)
- complications:
- liées à la maladie: rechute (médulaire ou ds un sanctuaire)
- liées au ttt: synd de lyse tumorale, aplasie post-chimio, toxicité extra hématologique de la chimio
Pronostic
Résultats:
- LAL de l'enfant: 90% de RC et 70% de guérison
- LAM et LAL de l'adulte: 70% de RC et 30% de guérison
Facteurs de pronostic:
- âge
- sexe (LAL enfant)
- hyperleucocytose
- cytologie et/ou phénotype
- caryotype +++
TTT
TTT d'induction:
- chimiothérapie:
- polychimiothérapie "lourde" (aplasie profonde et prolongée)
- prophylaxie neuro-méningée: PL avec IT+RT base du crâne
- ttt associés:
- mesures de prophylaxie anti-infectieuse
- ATBthérapie
- transfusions
TTT de consolidation:
- chimio
- greffe de moelle autologue
- greffe de moelle allogénique