Leucémie Myéloïde Chronique
atteinte lignée granuleuse ( polynucléaire, PNN ++)
30 - 50 ans
Clinique
Signes fonctionnels
Parfois pesanteur hypochondre gauche
Rare = AEG
Signes physiques
Splénomégalie +++
Parfois hépatomégolie
Signes Biologique
NFS
Autres
Hyperleucocytose PNN
Myélémie
( précurseurs normalement dans MO passent dans le sang)
Thrombocytose
Score de PAL
Augmentation. Vit12
Hyperuricémie fréquente
DG ( NFS ++ et Myélogramme)
Myélogramme = très riche et hyperplasie lignée granuleuse
Biopsie ostéo médullaire = fibrose
Caryotype de moelle = analyse des cellule myéloïdes MO = anomalie chromosomique Philadelphie Ph1 ( provient de translocation chromosome 9 et 22) fabrication nouveau gène bcr -abl qui fabrique protéine responsable prolifération cellules
Evolution
Complications
Vasculaires
Thromboses veineuse ou artérielles
hémorragies par thrombopathies
Métabolique
Crise de goutte
colique néphrétique
Acutisation
Clinique
biologique
survient entre 3 et 5 ans + nouveaux symptômes
NFS = insuffisante médullaire +/- blastoderme sanguine
Myélogramme = blastoderme médullaire
carytotype médullaire = Ph1 + autres
Pronostic
décès 3 à 6mois car résistant chimiothérapie
TTT = il faut tuer Ph1
ChimioT de 1ere intention
baisse hyperleucocytose
busulfan (misulban), hydréa
S NFS
TTT symptomatique ne fait pas disparaitre Ph1
Allogreffe MO
Sujets jeunes <45ans
Donneur de moelle HLA
seul TTT qui fait disparaitre Ph1
Toxicité importante
Interféron à forte dose
injection s/c quotidiennes
efficacité renforcée avec association Aracytine
prolonge la phase chronique et fait disparaître Ph1
Glivec = tue Ph1
inhibiteur spécifique du Ph1
TTT de 1ere intention
autres ITK inhibiteur tyrolien kinase)