Please enable JavaScript.
Coggle requires JavaScript to display documents.
Hémopathies Lymphoïdes chroniques (LEUCÉMIE LYMPHOÏDE CHRONIQUE (LLC) …
Hémopathies Lymphoïdes chroniques
MYÉLOME
multiple de Os (maladie de Kahler):
maladie cancéreuse
touche des plasmocytes de la MO, prolifération d'un clone malin de plasmocytes médullaires
retentissement osseux (proliférat°, sécrétion de cytokine)
retentissement médullaire
sécrétion d'une immunoglobuline monoclonale
âge : alentour de 70 ans, facteur de risque => radiations ionisantes
Découverte:
dlr osseuse
anomalie bio (Pic MC, anémie)
rare en situation d'urgence : hypercalcémie, insuff rénale aiguë, fracture patho, compression médullaire ou radiculaire
Clinique:
signes osseux : dlr, tumeurs, fracture patho
Sd anémique
signe neuro: compression médullaire, radiculaire, neuropathie périph
déshydratation, confusion, oligurie -> hypercalcémie ?
asthénie
infection
Sd d'hyperviscosité
œdèmes, insuff cardiaque, sd du canal carpien -> amylose?
Biologie
:
électrophorèse des protides sériques ( pic d'allure monoclonale)
Immunofixation -> confirmation de l’existence d’une Ig monoclonale
Dosage des chaînes légères libres sériques
Diminution du taux des autres Ig
Protéinurie avec présence de chaînes légères libres urinaires (protéinurie de Bence Jones) et/ou albuminurie massive (Amylose ?)
myélogramme (ponction MO) : infiltrat plasmocytaire > 10% (normalement - de 5%). Plasmocytes parfois dystrophique
caryotype médullaire (intérêt pronostic)
calcémie, albuminémie, fct rénale, hémogramme, B2 microglobulinémie
Diagnostic
: immunoglobuline monoclonale + plasmocytose médullaire > 10%
bilan Rx : standard (squelette axial + humérus et fémurs), IRM rachis + bassin, IRM de diffusion corps entier, TEP scan
Pronostic
: score ISS, stade Durie Salmon
ttt:
jeune: (<65ans)
chimio d'induction
intensification avec autogreffe de CSH
chiomio de consolidation
ttt d'entretien
vieux: (>65ans): chimio conventionnelle
Surv: réponse au ttt, complicat° ttt , maladie
LEUCÉMIE LYMPHOÏDE CHRONIQUE
(LLC)
maladie cancéreuse
lymphocyte B mûrs dans le sang, moelle
+/- ganglions, ou autres organes
Diagnostic
:
lymphocytose > 5000/ mm3
phénotypage lymphocytaire sanguin (score de Matutes)
=> évite le myélogramme / BOM
Biologie
:
NFS : anémie? thrombopénie ?
bilan inflamm
marqueur de transformation -> LDH
signe dysimmunitaire
faisabilité du ttt ?
Clinique
:
adénopathie
splénomégalie
autre signe tumoral
signes généraux
Sd anémique
infection
Découverte
:
le +souvent fortuite : hémogramme systématique -> hyperlymphocytose
parfois Sd tumoral : adénopathie, et/ou splénomégalie
Stadification
: Binet
A : - de 3 territoire ganglionnaires envahis (cervicaux, axillaires, inguinaux, foie, rate) => pas de réduction d'espérance de vie
B atteinte 3 ou+ => 7 ans
C : anémie et/ou thrombopénie => 2 ans
ttt
:
chimio
ttt adjuvant (cortico, ATB, gammaglobuline IV, soins dentaires, vaccin)
évolution lente,
complications : infection, anémie, thrombopénie, Sd de Richter, insuff médullaire
LYMPHOMES NON HODGKINIENS
maladie cancéreuse
lymphocytes de différente origine et stade de maturation
forme aiguë (haut grade) et chronique (faible grade)
ganglions +/- autres atteintes
Bilan initial:
clinique
bio
imagerie : sacn TAp, TEP scan => permet bilan extension
Diagnostic:
biopsie ganglionnaire chir (+++)
histologie
immunologie
cytogénétique
bio moléculaire
congélation
sang, moelle
ttt
: dépend du
patient (âge, comorbidité, score OMS)
type de lymphome
bilan d'extension et facteurs pronostiques
chimio conventionnelle
immunothérapie
chimio intensive avec autogreffe de CSH
Rxthérapie
greffe de moelle allogénique
Découverte
:
adénopathie, splénomégalie
altération de l'état général
atteinte viscérale, signes compressifs
anomalies bio
LYMPHOME DE HODGKIN:
2 pics de fréquence: ado/adulte jeune et sujet âgé
pronostic + favo que LNH (fort taux de guérison chez jeune)