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Hémopathies Lymphoïdes Chronique (Myélome multiple de l'os : maladie…
Hémopathies Lymphoïdes Chronique
Myélome multiple de l'os
: maladie de Kahler
plasmocytes de la MO (C qui fabriquent Ac et peuvent devenir T)
Physiopatho
:
prolifération d'1 clone malin de plasmocytes médullaires
retentissement osseux (prolif ° + s° cytokines)
retentissement médullaire (baisse plaquette, GR, GB ...)
s° immunoglobuline monoclonale
74 :female_sign: :male_sign: 70
Signes cliniques
osseux : D, T, F patho
sd anémique
neuro : compress° médullaire/radiculaire, sd queue de cheval, neuropathie périph
déshydrat, confu, oligU
asthénie
infect°
sd d'hyperviscosité
oedeme, IC, sd canal carpien
Facteur de R
: radiation ionisante
Pronostic
:
Score ISS (3 stades)
stade Durie Salmon
Biologie
électrophorèse des protides sériques
immunofixation
dosage chaînes légères libres sériques
dim° tx autres Ig
protéinU avec présence de chaînes légères libres U et/ou albuminurie massive
MYÉLOGRAMME
Caryotype médullaire (intérêt pronostic)
Calcémie
albuminémie
fonction rénale
hémogramme
B2 microglobulinémie
Diag
: immunoglobuline monoclonale + plasmocytose méduallire > 10%
Bilan radio
:stdr, IRM rachis/bassin/diffusion corps entier et TEP scan
TTT
patient jeune < 65 ans
chimio d'induction (Velcade, Revlimid, Dexaméthasone VRD)
intensification théra avec autogreffe
chimio de consolidation VRD
patient âgé > 65 ans
chimio conventionnelle : Melphalan-Prednisone-Thalidomide ou M-P-Velcade
S et évolution
: réévolution (mal chro non curable), complicat° liées au TTT
Leucémie lymphoïde chronique LLC
mal K, LB mûrs, sang/moelle
+- ganglions (adénopathies) et autres organes (splénomégalie)
Découverte fortuite par hémogramme => hyperlymphocytose
Signes cliniques
adénopathies
splénomégaie
autre sg T
sg G
sd anémique
infection
Diag
lymphocytose > 5000/mm3
phénotypage lymphocytaire sanguin
Bilan
:forbidden:imagerie
bio :
NFS (anémie, thrombopénie)
bilan infl
marqueurs de transfo LDH
sg dysimmunitaires
Stadification
: classification de Binet
stade A (- de 3 territoires ggr envahis parmi cervicaux, axillaires, inguinaux, foie et rate)
stade B (3 et +)
stade C (anémie et/ou thrombopénie)
Évolution et pronostic
évolution lente, plsrs années
complications : infect° (BK, herpes, zona), anémie ou thrombopénie auto-im, sd de Richter, insuffisance médullaire
pronostic (sans TTT) : A (pas réduction esp vie), B (7 ans), C (2 ans)
TTT
: chimioth et TTT adjuvants : corticoïdes, ATB, vaccinat°
lymphome non Hodgkiniens
:
=/= stades de maturat°
maladie K
formes aiguës (haut grade histo)
curable avec chimio, immunoth et +- autogreffe
formes chro (faible grade)
non curable, chimio, immunoth en TTT i ,
gg +- autres atteintes
Circonstances de découverte
:
adénopathie, splénomégalie
AEG
atteinte viscérale, sg compressifs
anomalies bio
Diag
: biopsie ggr chir et dans sang/moelle
Bilan initial
:
clinique,
bio : nfs, iono, Ca, ac U, rein, foie, LDH, electrophorèse, séro Hep B/C/VIH, myelogramme, +- PL
imagerie : scanner TAP, TEP scan
Stade Ann Arbor
(bilan extension des L malins)
I une seule aire ggr
II plsrs aires du même côté du diapragme
III plsrs aires de part et autre diaphragme
IV atteinte viscérale
IPI diffus a grandes C
(lymphome B haut grade)
5 fctr (âge, stade clinique III ou IV, score de performance, tx LDL élevé, atteinte au - 2 organes)
4 groupes définis
faible R : 0 fctr
faible R intermediaire : 1 fctr
haut R intermediaire : 2 fctr
haut R : 3 fctr ou +
FLIPI follicullaires
(index pronostique des L folliculaire)
âge, tx LDH, tx Hb, stade Ann Arbor, nbre aires ggr atteintes
0-1 : faible R
2 : R intermédiaire
3-5 : haut R
TTT
dépend patient (age, comorbidité), type lymphome et bilan extension et fctr pronostic
chimio conventionnelle
immunoth (Ac monoclonaux)
chimioth intensive avec autogreffe
radioth
greffe moelle allogénique