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Malformações Congênitas II (III - Cisto torácico congênito (Classificação,…
Malformações Congênitas II
III - Cisto torácico congênito
Classificação
Paratraqueais
Subcarinais
(mais frequente)
Hilares
Paraesofágico
Solitários, forma esférica, paredes finais constituídas por epitélio brônquico
6-15% das massas mediastinais primárias
(
cisto broncogênico mediastinal é o mais comum
)
Podem ter um
material gelatinoso ou um líquido aquoso
(podem estar
calcificados ou conter ar
quando tem comunicação com a via aérea
)
Defeito na embriogênese da árvore brônquica
(
mediastinal antes da quarta semana e pulmonar após a sexta semana
)
Lactentes: sintomas compressivos, distorção do esôfago, traqueia e brônquios (diagnóstico diferencia de doença adenomatóide cística tipo I e hérnia diafragmática)
Crianças maiores e adultos: infecções respiratórias de repetição
Tomografia é o método ideal de diagnóstico
Tratamento definitivo - cirúrgico
IV - Enfisema lobar congênito
Distrição respiratória no período neonatal
Infecções respiratórias de repetição, crises de sibilância recorrentes (quando associado a grau de doença na via área de pequeno calibre)
Homens caucasianos principalmente
Lobo superior esquerdo mais afetado
(40-50%)
Mecanismo valvular (compressão?) e alçapoamento de ar
Diagnóstico por radiografia simples de tórax
Hiperinsuflação de um lobo e algumas vezes de dois
Tratamento definitivo - ressecção pulmonar do lobo afetado
(segmentectomia pode ser considerada)
V - Sequestração Pulmonar
6% de todas as malformações pulmonares
Massa de tecido pulmonar que recebe irrigação arterial de uma artéria sistêmica e está separada da árvore traqueobrônquica normal
Tipos
Intralobar
(massa dentro do parênquima normal que compartilha o revestimento pleural)
Extralobar
(separado do parênquima normal e com sua própria cobertura pleural)
Irrigação arterial ocorre por um ramo aberrante da aorta torácica ou abdominal
(
mas pode ser proveniente das artérias subclávias, do tronco celíaco ou das intercostais
)
Adultos possuem infecções respiratórias de repetição ou hemotórax espontâneo
(raro)
Eco-doppler visualizando um ramo arterial para a lesão
Tomografia pode ser suficiente
Aortografia é padrão ouro
Tratamento cirúrgico
(devido à possibilidade de contaminação por fungo - especialmente Aspergillus e malignização)
VI - Malformação adenomatóide cística
Distorção ou obstrução do esôfago (polidrâmio)
Compressão do retorno venoso para o coração
(insuficiência cardíaca, hidropsia e morte intra-uterina)
Compressão do pulmão fetal resultando em hipoplasia pulmonar
Taquipneia, esforço respiratória, gemência, tiragens intercostais após o nascimento
Lesão hamartomatosa com múltiplos cistos revestidos por uma proliferação polipóide de epitélio brônquico envolvido por músculo estriado, tecido elástico e presença de glândulas mucosas e cartilagem
Pneumonias de repetição após o nascimento e alteração pulmonar persistente no raio-x de tórax
MAC resulta de uma anormalidade na dicotomização do trato respiratório inferior
Tipos
I
- 75% (mais comum),
cistos grandes únicos ou múltiplos e com característica de tecido pulmonar maduro
II
- 20%, múltiplos pequenos cistos, mais associados com outras anormalidades (agenesia e disgenesia renal, malformações cardíacas, atresia intestinal)
III
-
pequenos cistos, sólidos, firmes
Tratamento cirúrgico a depender da apresentação clínica
(ressecção pulmonar)
VII - Malformação vascular pulmonar
Angioressonância é o padrão ouro
Diagnóstico com raio-x mostrando massa sólida no pulmão (difícil diagnóstico diferencial com massa tumoral)
Tratamento por embolização das lesões menores por angiografia e ressecção cirúrgica das maiores
Hemoptise, dispneia, insuficiência cardíaca congestiva, AVC, trombos nos vasos malformados (embolia sistêmica)
Malformações arteriovenosa
s podem estar associadas a síndrome de
Rendu-Osler-Weber
(hemangiomas cutâneo-mucosos) em 57% dos casos
Comunicação anormal entre artéria e veia pulmonares (shunt direito-esquerdo)