Please enable JavaScript.
Coggle requires JavaScript to display documents.
Malformações Congênitas I (III - Hipoplasia pulmonar (Redução do volume…
Malformações Congênitas I
Embriologia detalhada
Formação do septo traqueoesofagiano
- primeira estrutura a se separar do esôfago
Formação dos
2 brotos pulmonares (que constituirão os brônquios principais)
(4ª semana)
Período embrionário (0-5 semanas)
- surgimento das primeiras estruturas pulmonares (22° ao 26° dias de gestação) /
Evaginação do tubo digestivo primitivo torácico e formação de dois sulcos laterais (sulco faringotraqueal)
/
Origem endodérmica
Mesoderma esplâncnico
que envolve a dicotomização
dará origem às estruturas cartilaginosas, musculares, vasculares e da pleura visceral
Período segmentar (4-7 semanas)
(
onde terá a mesma segmentação do adulto
)
Período pseudoglandular
(8 a 16 semanas)
/
formação dos bronquíolos terminais
(
epitélio cubóide ou colunar com aspecto histológico parecido com tecido glandular
)
Migração das estruturas vasculares do arco aórtico paralelo aos brônquios
Período canalicular (17 a 25 semanas)
/
Surgimento dos bronquíolos respiratórios e ductos alveolares e alvéolos propriamente ditos
(células alveolares tipo I e II) /
Cessa o crescimento cartilaginoso
Período saco terminal (25 semanas)
/
crescimento dos alvéolos e células alveolares do tipo II
(
responsáveis pela produção do surfactante
)
Período alveolar (4 últimas semanas)
-
crescimento alveolar preparando o pulmão para a respiração pós-natal
Embriologia pulmonar
III - Período pseudoglandular (8-16 semanas) - formação dos bronquíolos terminais, migração das estruturas vasculares do arco aórtico paralelo aos brônquios
IV - Período canalicular (17-25 semanas) - surgimento dos ductos alveolares e alvéolos propriamente dito / cessa o crescimento cartilaginoso
II - Período segmentar (4-7 semanas) - formação dos brotos pulmonares, segmentação e envolvimento do mesoderma e origem das estruturas cartilaginosas, musculares, vasculares e pleura visceral
V - Período do saco terminal (25 semanas) - crescimento dos alvéolos e células alveolares do tipo II (responsáveis pelo surfactante)
I - Período embrionário (0-5 semanas) - evaginação do tubo digestivo primitivo, formação dos sulcos laterais e do septo traqueoesofagiano
VI - Período alveolar (últimas 4 semanas) - Crescimento exponencial alveolar
Malformações congênitas
IV - Cisto torácico congênito isolado
V - Enfisema lobar congênito
III - Hipoplasia pulmonar
VI - Sequestração pulmonar
II - Aplasia pulmonar
VII - Malformação adenomatoide cística
I - Agenesia pulmonar
VIII - Malformação vascular pulmonar
I - Agenesia Pulmonar
Incompatível com o nascimento a termo
II - Aplasia pulmonar
Raio-X com desvio mediastinal em direção ao lado afetado
50% de sobrevida
Ocorre mais no pulmão esquerdo do que o direito
Bilateral é incomum e mais associado a microftalmia
Associada a outras malformações como agenesia renal, fusão das costelas
Dicotomização traqueal com interrupção do brônquio principal (fundo cego)
Taxa de mortalidade mais associada a agenesia do pulmão direito
Diagnóstico com infecções pulmonares de repetição e outras malformações associadas
III - Hipoplasia pulmonar
Redução do volume pulmonar
Presente em 10-15% das autópsias perinatais
Redução do número de dicotomizações da árvore brônquica e seus alvéolos associados
Hérnia diafragmática congênita é a causa mais comum da hipoplasia pulmonar (estruturas abdominais limitam o crescimento pulmonar)
Desenvolvimento incompleto de um ou ambos os pulmões
Outras causas: sequestração intralobar, hidropisia fetal, hidroquilotórax, neuroblastoma torácico
Quadro clínico depende da severidade de hipoplasia
Achado clínico frequentemente associado: pneumotórax
Estresse perinatal, distrissão respiratória aguda, hipertensão pulmonar persistente secundária a hipoplasia pulmonar
Grau mais leve pode ocorrer tosse crônica, taquipneia, sibilâncias e pneumonias recorrentes
Raio-x de tórax incluindo variáveis de perda de volume em um pequeno hemitórax com desvio mediastinal
Tratamento - suporte clínico até transplante pulmonar