Please enable JavaScript.
Coggle requires JavaScript to display documents.
Hemophilia (พยาธิสรีรวิทยา (เกิดลิ่มเลือดน้อยลง, เลือดออกง่ายหยุดยาก,…
Hemophilia
พยาธิสรีรวิทยา
เกิดลิ่มเลือดน้อยลง
เลือดออกง่ายหยุดยาก
ปัจจัยการแข็งตัวของเลือดลดลง
มีความผิดปกติของยีนที่ควบคุมการสร้างปัจจัยการแข็งตัวของเลือด
เสียเลือด
การพยาบาล
แนะนำการออกกำลังกายประเภทไม่ใช้แรงกระแทก เช่น การว่ายน้ำ
แนะนำให้ระมัดระวังการเกิดเกิดอุบัติเหตุ
แนะนำการรับประทานอาหารเป็นประเภทอาหารอ่อนย่อยง่าย
แนะนำการควบคุมน้ำหนัก
สอนการห้ามเลือดด้วยวิธีการประคบเย็น
ข้อวินิจฉัยทางการพยาบาล
เสี่ยงต่อภาวะเลือดออกไม่หยุด
เสี่ยงต่อการเกิดภาวะข้อติดแข็ง
เสี่ยงต่อภาวะช็อคเนื่องจากมีการเสียเลือด
ผู้ป่วยและญาติขาดความรู่ความเข้าใจเกี่ยวกับโรคและแนวทางในการปฏิบัติตน
การรักษา
ให้ corticosteroids ในรายที่เลือดออกช่วยลดการอักเสบและดูดซึมเลือดออกมากขึ้น
Hemophilia B และ C
ให้ FFP จำนวนมากน้อยขึ้นกับความรุนแรง
Hemophilia A
ให้ factor VIII concentrate หรือ cryoprecipitate
Acute bleeding
ให้factor VIII 25-40unit/kg ทุก8-12ชั่วโมง
มีเลือดออกในปาก Antifibrinolytic agent
อาการ
รุนแรงปานกลาง
มี factor VIII หรือ factor IX 1 -5 %
เลือด ออกเมื่อได้รับอุบัติเหตุเพียงเล็กน้อยเช่นถอนฟัน
รุนแรงน้อย
มี factor 8 หรือ 9 มากกว่า 5 -25%
มีเลือดออกเมื่อได้รับบาดเจ็บรุนแรง มีชีวิตเหมือนคนปกติ
รุนแรงมาก
มี factor VIII หรือ Factor IX น้อยกว่า 1%
มีอาการเลือดออกเอง มักมีเลือดออกในข้อหรือกล้ามเนื้อ
การวินิจฉัย
การซักประวัติ
ประวัติครอบครัว
ประวัติเลือดออกง่ายหยุดยาก
ข้อบวม
ผลตรวจทางห้องปฏิบัติการ
factor VII หรือ IX >1% <25%
ทำ Factor assay เพื่อแยก ชนิด A กับ B
PTT ยาวกว่าปกติ
ภาวะแทรกซ้อน
Hemathrosis
Joint stiffness
สาเหตุ
พันธุกรรม
Hemophilia B
ขาด factor IX
sex linked rescessive inheritane
Hemophilia C
autosomal recessive inheritance
ขาด factor XI
Hemophilai A
ขาด Factor VIII
sex linked rescessive inheritane