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Item 102 - SEP (Quoi? (Phase d'état (Tronc cérébral Diplopie, PFP,…
Item 102 - SEP
Quoi?
NORB
- Révélatrice dans 25% des cas
- Récupération complète en 6 mois dans 80% des cas
- BAV
- Douleur péri-orbitaire majorée par la mobilisation
- Scotome, dyschromatopsie
- FO : oedème papillaire, décoloration papillaire
- Phénomène d'Uhttoff : fluctuation BAV à l'élévation de la température corporelle
Troubles moteurs
- Troubles de la marche : limitation du périmètre, fauchage
- Troubles de l'équilibre : syndrome cérébelleux
- Monoparésie, paraparésie, hémiparésie : syndrome pyramidal
Troubles sensitifs
- Paresthésies
- Signe de Lhermitte : démyélinisation de la moelle cervicale
Phase d'état
Tronc cérébral
- Diplopie, PFP, PFC, névralgie facialge, dysarthrie, troubles de la déglutition
Ophtalmoplégie internucléaire antérieure
- Oeil en abduction animé d'un nystagmus
- Oeil controlatéral ne dépassant pas la ligne médiane
Qui?
Population générale
- Adulte jeune : 20-40 ans
- 3 femmes / 1 homme
- Gradient Nord-Sud
Facteurs favorisants
- Génétiques : caucasien, succeptibilité génétique HLA
- Environnementaux : EBV, tabagisme, carence en vitamine D, obésité
Formes
- Rémittente-récurrente : 85% des formes de début, 30 ans
- Primaire progressive : 15 % des formes de début, 40 ans, ratio 1/1
- Atteinte médullaire chronique
- Troubles génito-sphinctériens précoces +++
Traitement
Symptomatique
- Spasticité
- :one:Kinésithérapie, baclofène
- :two:Pompe intra-rachidienne, toxine botulique
- Troubles urinaires : bilan urodynamique et radiologique
- Hyperactivité : anti-cholinergiques
- Dysurie : alpha-bloquants
- Fatigue : pas d'AMM, activité physique conseillée
Poussées
- Corticoïdes à forte dose
- 1g/j sur 3 heures pendant 3 jours
- Première perfusion en hospitalisation
Fond
- Immunomodulateurs : IFN-beta, acétate de glatiramère
- PO : diméthyl fumarate, tériflunomide (NFS, transaminases)
- Immunosuppresseurs (forme sévère) : mitoxantine, natalizumab, fingolimod
Diagnostic
Clinique
- Dissémination spatio-temporelle
-
Paraclinique
IRM encéphalique
- Hyposignal T1/Hypersignal T2
- Récent : hypersignal T1 injecté
- Lésions ovoïdes de > 3 mm
- Localisation : péri-ventriculaire +++
LCS : non systématique, diagnostic différentiel +++
- Bandes oligoclonales en IF/isoélectrofocalisation
- Index IgG > 0.7 : sécrétion intra-thécale d'immunoglobulines
- Protéinorachie augmentée < 1g/L dans 25% des cas
- Augmentation des gamma-globulines
-
Comment?
SNC
Substance blanche
- Démyélinisation en plaques focales
- Remyélinisation possible
Localisations préférentielles
- Nerf optique
- Zones péri-ventriculaires
- Corps calleux
- Cervelet
- Moelle épinière
Evolution
- Poussées : nouveaux symptômes, réapparition ou aggravation
- Installation en quelques heures ou jours
- Durée > 24 h
- Délai > 1 mois entre deux poussées
- Progression : aggravation continue sur au moins 1 an