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S9. 1.Urg 5.NeuroCx Hidrocefalia (AYUDAS DIAGNÓSTICAS (Escanografía…
S9. 1.Urg 5.NeuroCx Hidrocefalia
INTRODUCCIÓN Y EPIDEMIOLOGÍA
Trastorno hidrodinámico del LCR que lleva a incremento del volumen ventricular
Incidencia 3/1000 nacidos vivos
Pico en infancia por malformaciones congénitas
Pico en adultez por casos de hidrocefalia de presión normal
FISIOPATOLOGÍA
Compartimentos del SNC
Parénquima (86&)
Sangre (4%)
LCR (10%)
80% se produce por ultrafiltración en endotelio de plexos coroideos
Se secreta a los ventrículos por el epitelio coroideo
Papel importante la N/KATPasa
0.3ml/kg/H
Se recambia 3 veces al día
No influenciado por variaciones de la PIC dentro de límites fisiológicos (sí en crónicos)
Se reabsorbe en el seno longitudinal superior a través de las vellosidades subaracnoideas
Ventrículos
Cada ventrículo lateral se comunica con el tercer ventrículo por agujero de Monro
El acueducto de Silvio conecta al tercer y cuarto ventrículo
El cuarto ventrículo presenta 3 agujeros que comunican con el espacio subaracnoideo
Agujero central de Magendie
Agujeros laterales (2) De Luschka
PIC
Presión hidrostática de LCR (equilibrio entre secreción y reabsorción)
Promedio de 12 ± 2
Causas
Sobreproducción de LCR
Tumores de plexos coroideos (papiloma del plexo coroideo)
Obstrucción del flujo de LCR
No comunicante: Bloqueo del sistema ventricular: estenosis del acueducto, masa que produzcan compresión intrínseca o extrínseca sobre las vías de circulación de LCR
Comunicante: Bloqueo del espacio subaracnoideo por procesos inflamatorios secundarios a infecciones o hemorragias
Llevando a reacciones ependimarias, fibrosis leptomeníngeas y obliteración (inflamación) de vellosidades aracnoideas
Incremento de la presión de los senos venosos
Hipertensión venosa cortical
Elevación del volumen intracraneal que repercute en disminución de reabsorción de LCR
Causas
Trombosis de senos venosos, yugular o vena cava superior
Malformaciones o fístulas AV de alto flujo
Mecanismos de dilatación ventricular
Compresión del sistema cerebrovascular
Redistribución de LCR o líquidos extracelulares
Modificación de las propiedades viscoelásticas del cerebro
Efecto de la presión del pulso de LCR
Incremento del volumen craneal en pacientes con suturas craneales permeables
PATOLOGÍA
Fase aguda
Edema de la sustancia blanca alrededor de los ventrículos
Fase tardía
Desaparición del edema con fibrosis, desmielinización y atrofia cerebral y pérdida de población neuronal
Fase de destrucción
Destrucción de la membrana ependimaria y la superficie de los ventrículos se recubre de tejido glial sustituto
La hidrocefalia puede ser de presión alta o baja dependiendo de la gravedad y los mecanismos de compensación
ETIOLOGÍA
Prenatales
Estenosis del acueducto por malformación
10% de todos los casos en RN
Incidencia 0.5-1/1000
No tumoral
Tipos
Gliosis
Fenestración
Septum ependimario
Puede permanecer compensada y subdiagnosticada por varios años
Malformación de Dandy-Walker
2-4% de RN
Expansión quística del 4° ventrículo e hipoplasia del vermis cerebeloso
Etiología desconocida
Malformaciones asociadas
Agenesia del cuerpo calloso
Paladar hendido
Anormalidades oculares y cardíacas
Malformación de Arnold-Chiari II
Fosa posterior pequeña
Tallo elongado y malformado
Amígdalas cerebelosas se extienden hacia el canal espinal
Virtualmente en todos los pacientes con mielomeningocele
Habitualmente la hidrocefalia se exacerba con cierre quirúrgico del defecto
Otras malformaciones
Agenesia del foramen de Monro
Agenesia de sitios de reabsorción de LCR
Síndromes complejos sin anormalidades cromosómicas
Infecciones in útero
Cuando comprometen el SNC
Principalmente toxoplasmosis congénita
Hidrocefalia familiar o hereditaria
Ligada al cromosoma X (síndrome de Bickers Adams)
Estenosis del acueducto y severo retardo mental
Posnatales
Lesiones ocupantes de espacio
20% en niños y 6% en adultos
Muchas veces es tumoral
En niños, localización más frecuente: fosa posterior (Astrocitomas, meduloblastomas, ependimomas, gliomas del tallo)
En ventrículos
Papiloma de plexos coroideos
Ependimoma
Astrocitoma de células gigantes
Gliomas
Metástasis
Meningiomas
Quistes coloides
Quistes parasitarios
Hemorragia
Niños:
Prematurez
TEC
Ruptura de malformación vascular
Adultos
HSA espontánea
Aguda
Fibrina y coágulos crean obstáculo mecánico al flujo de LCR
Crónicas
Fibrosis leptomeníngea que impide circulación adecuada de LCR en espacio subaracnoideo y su absorción
Meningitis
Fibrosis leptomeníngea o estenosis inflamatoria del acueducto
G - en neonatos: Hidrocefalia multiloculada con daño cerebral importante
TBC: dilatación ventricular por aracnoiditis de las cisternas basales
Hidrocefalia de origen venoso
Incremento de la presión en senos venosos cuando el cráneo tiene suturas permeables
Causas
Acondroplasia
Craneosinostosis
Tumores y trombos de senos, biyogular i vena cava superior
Hipertensión de senos venosos por malformaciones arteriovenosas o fístulas de alto flujo
Hidrocefalia de presión normal
Ventriculomegalia sin aumento de la presión del LCR
Diagnóstico clínico con triada clásica
Alteración de la marcha
Incontinencia urinaria
Cambios mentales
Causa conocida o idiopática
Se tiende a causa obstrucción de bajo grado en el sistema ventricular y espacio subaracnoideo alrededor de las cisternas de la base y las convexidades
Causas
Ruptura de aneurismas
TEC
Tumores cerebrales
Fosa posterior
Enfermedad de Paget del hueso
Compresión ósea en la base del cráneo
Idiopática (síndrome de Hakim, Hakim-Adams, Demencia hidrocefálica, Hidrocefalia sintomática)
Explicada por la ley de Laplace
Diferencial
Alzheimer
Parkinson
Depresión
Demencia multinfato
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Niños
Macrocefalia (> percentil 98 para la edad)
Aumento de la tensión de la fontanela anterior
Adelgazamiento del cuero cabelludo con circulación venosa colateral visible
Alteración de los movimientos oculares
Sol poniente
HIC por hidrocefalia
Desarrollo psicomotor
Trastornos endocrinos
Distorsión del hipotálamo y tallo hipofisiario por dilatación del tercer ventrículo
Signos de hipertensión endocraneana aguda en niños y adultos
Cefalea
Vómito
Alteraciones de conciencia
Trastornos oculomotores
Papiledema
Signos de compromiso de tallo
Bradicardia
Arritmia respiratoria
Adultos
Hidrocefalia de presión alta
Cefalea
Bifrontal
Más severa por la mañana
Náusea
Ataxia
Alteraciones de la visión
Papiledema
Diplopia por paresia del VI
Hidrocefalia de presión normal
Alteración de la marcha
Usualmente el primer síntoma
Precede en meses o años
Marcha de pequeños pasos con aumento del polígono de sustentación
Dificultad para elevar las piernas (marcha magnética)
Alteraciones mentales
Compromiso de la memoria reciente
Disminución de la espontaneidad e iniciativa
Pérdida de interés por conversaciones, lectura, escritura, etc.
Incontinencia de esfínteres
Incontinencia urinaria de tipo frontal
Disminución de la necesidad de micción o ausencia de esta
AYUDAS DIAGNÓSTICAS
Ultrasonido transfontanelar
Escanografía cerebral
Dilatación ventricular, topografía y aumento concomitante del espacio subaracnoideo
Dilatación de las astas temporales mayor a 2 minutos
Edema transependimario
Simple y con contraste
Identificar la causa asociada
RM
Identifica con mayor facilidad la causa subyacente
Monitoreo de la PIC
Doppler
Calcula índice de resistencia de resistencia al flujo vascular
Punción lumbar
Peligrosa en pacientes con hidrocefalia si tiene HIC
Diferir hasta realizar una escanografía
La mejoría después de la punción refuerza el diagnóstico y predice su respuesta adecuada a derivación de LCR
Nunca hacer PL en hidrocefalia comunicante porque el gradiente de presión hernia el tallo
Cisternografía con isótopos
TRATAMIENTO
Medidas temporales
Tratamiento médico
Manitol 1g/kg en bolo para prevenir la muerte por herniación
Acetazolamida 25-100 mg/kg/día en 2 dosis o furosemida 1 mg/kg para tratar la evolución
Punción lumbar
Control temporal
Ventriculostomía
Hidrocefalia no comunicante temporal
Riesgo de contaminación
Necesidad de mantener al paciente bajo vigilancia estricta
Corrección de la causa subyacente
Tumor o infección
Derivación interna de LCR
Avalvulares
Tomas ventriculares
Trepanaciones en
Punto de Kocher, 1 cm por delante de la coronal con línea media pupilar o 2-3 cm fuera de la línea media
Puto de Frazier, 3-4 cm de la línea media y 6-7 cm por encima del inión
Valvulares
Partes
Catéter ventricular
Válvula
Catéter distal
Tipos
Válvulas reguladoras de presión (válvula de Hakim)
Aparatos antisifón (válvula delta)
Sistemas reguladores de flujo
Procedimientos de derivación de LCR
Derivación ventriculoperitoneal
Más usado
Ideal en niños
En caso de infección, la repercusión sistémica es menos grave
Derivación ventriculoatrial
Ideal cuando existen anormalidades abdominales
Tercerventrículocisternostomía
Comunicar el piso del tercer ventrículo con la cisterna interpeduncular
Reestablece la presión hidrostática de LCR
Elección en estenosis del acueducto de Silvio
Complicaciones
Generales
Subdrenaje del sistema
Causas
Obstrucción de plexos coroides
Agregación de partículas proteicas
Sangre
Infección
Desconexión
Migración
Fractura de los catéteres
Usualmente a nivel proximal del catéter
Manifestaciones
HIC
Tratamiento
Revisión del sistema mediante Rx de cráneo, tórax y abdomen
Sobredrenaje del sistema
Manifestaciones
Hipotensión ortostática
Higromas subdurales
Síndrome de ventrículos en hendidura
Craneosinostosis
Loculación de ventrículos
Se previene mediante fenestración endoscópica del tercer ventrículo o usando aparatos que limiten el drenaje excesivo (válvulas de presión programable)
Infección de derivaciones
Riesgo de infección global del 7%
Factores de riesgo
Edad menor
Malas condiciones de piel
Infecciones concomitantes
Dehiscencia posoperatoria de alguna herida
Tiempo quirúrgico prolongado
Mielomeningocele
Inexperiencia del cirujano
Mayor número de personas en la sala
Usualmente en las primeras 2 semanas
Habitualmente por S. Epidermidis, S. Aureus y BGN (Neonatos E. Coli y S. Hemoliticus
Tratamiento
Antibióticos
Retiro del sistema con ventriculostomía
Específicas
Derivación ventriculoperitoneal
Hernia inguinal
Hidrocele
Peritonitis
Pseudoquistes peritoneales
Obstrucción o perforación intestinal
Ventriculoatrial
Septicemia
Flujo retrogrado de sangre
Microembolia pulmonar
Nefritis por shunt
Derivación lumboperitoneal
Escoliosis
Chiari
Aracnoiditis
Sobredrenaje