ENFERMEDADES INFLAMATORIAS IDIOPÁTICAS DEL MÚSCULO
CLASIFICACION
CLINICA
ETIOPATIOGENIA
EPIDEMIOLOGÍA
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Se deben a inflamación del músculo estriado
DERMATOMIOSITIS: Inflamación del músculo y erupción cutánea
Sexo femenino
Raza negra
Picos de aparición
MIOSITIS POR CUERPO DE INCLUSION: Varones mayores de 50 años
10-15 años
45-60 años
Dermatomiositis. Siempre está presente el ITEM 5
Probable 2 de 4
Posible 1 de 4
Definitivo 3 de 4
Poliomiositis. No ITEM5
Probable 3
Posible 1
Definitivo 4
- Debilidad simétrica de la musculatura de cintura y/o cervical de semanas o meses de evolución
- Histología: Necrosis fibras musculares, fagocitosis, regeneración y atrofia
- Elevación sérica de enzimas musculares
- Evidencia electromiográfica de fibrilación, ondad positivas, e irritabilidad de inserción
- Rash heliotropo, rash eritematoso en cara, toráx, zonas extensores y pápulas de Gottron.
Procesos inmunes desencadenados por factores ambientales en un paciente genéticamente susceptible
GENÉTICA
DM 50-59
PM 60-69
HLADR3
DRw52
HLAB8
INMUNIDAD CELULAR
Poliomiositos
Dermatiomiositis
LT en endomisio - LB en zonas perivasculares
LTCD8 reacciona con el Ag de la fibra muscular
AC + epitope de cell endotelial -->COMPLEMENTO -->MAC en arteriolas
INMUNIDAD HUMORAL
AC contra aminoacil-t RNA sintetasa
FARMACOS PARA POLIOMIOSITIS
Sulfonamida
Procainamida
Amiodarona
Hidralazina
Colchicina
Alcohol
AC ESPECÍFICOS MIOSITIS
AC aminoacil t-RNA sintetasa
ANTI JO1 - ANTIPM7 - ANTI PM12 -
ANTI MI 2 --> DERMATOMIOSITIS
ANTI SRP --> POLIOMIOSITIS
AC ASOCIADOS A MIOSITIS
ANTI PM SCL / ANTI KU--> esclerodermia, miositis
ANTI RO / ANTI LA -->Miositis, sjogren
ANTI U1RNP --> LES. SX SUPERPOSICION
POLIOMIOSITIS
Cintura escapular y pélvica
Dificultad para levantar la cabeza --> masticar --> deglutir --> disfagia --> disnea --> arritmias
Más frecuente
Respeta músculos faciales y oculares
DERMATOPOLIOMIOSITIS
Heliotropo
Signo de chal o estola
Signo de Gottron
Párpados
Cuello, espalda
MCF, IFP
Pliegues ungueales hiperémicos
Manos de mecánico --> Lesiones que parecen cortaduras transversales en cara radial de los indices
Calcinosis
Poiquiloderma
DERMATO/POLIOMIOSITIS ASOCIADA A NEOPLASIA
FEMENINO >65 AÑOS + DM
CANCER ADULTOS: Gástrico, de ovario, de pulmón, colon
CANCER NIÑOS: Hematológicos (Linfomas y leucemias)
DERMATO/POLIMIOSITIS INFANTIL
DIFERENCIA DE NIÑOS CON ADULTOS: Calcinosis, sinovitis franca, sinovitis
NIÑO: letárgico, cansado, no se siente bien.
MAS FRECUENTE CALCINOSIS: Zonas de apoyo (Codo, glúteos)
SINDROMES DE SUPERPOSICION
LES
AR
Eclerosis Sistémica
SX de Sjogren
MIOSITIS POR CUERPOS DE INCLUSION
La debilidad proximal
Diferencia con otras EIIM , ellas son proximales
MIOSITTIS POR AGENTES INFECCIOSOS
Infeccón muscuar que aparece luego de tto agresivo de una miositis
Miositis asociada a VIH
Infección muscular que coexiste con un ag infeccioso identificado
LAB
GENERAL
Anemia
PCR - VSG ELEVADO
ENZIMAS MUSCULARES
CPK >5veces
Aldolasas
LDH
Transaminasas TGO/TGP
Indicador enzimatico más sensible
Mioglobina
ELECTROMIOGRAFIA
Tríada
Potenciales polifásicos de la unidad motora
Potenciales de fibrilación
Descargas repetitivas
Mejoría
Desaparición de los potenciales de fibrilación
BIOPSIA MUSCULAR
Gold estandar
Degeneración de fibras musculares
Evidencia de regeneración
Necrosis Parcial o total
Infiltrado intersticial inflamatorio
TRATAMIENTO
CORTICOSTEROIDES
Prednisona 1-2mg/kg/día
Metilpredisolona
Fuerza conservada en miopatía por GC, en la miositis la fuerza flexora del cuello está disminuída
ANTIMÁLARICOS
Cloroquina
Hidroxicloroquina
INMUNOSUPRESORES
Metotrexato
Aziatropina
SEGUIMIENTO
Fuerza muscular
Niveles CPK
Niveles Aldosa