ENFERMEDADES INFLAMATORIAS IDIOPÁTICAS DEL MÚSCULO

CLASIFICACION

CLINICA

ETIOPATIOGENIA

EPIDEMIOLOGÍA

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Se deben a inflamación del músculo estriado

DERMATOMIOSITIS: Inflamación del músculo y erupción cutánea

Sexo femenino

Raza negra

Picos de aparición

MIOSITIS POR CUERPO DE INCLUSION: Varones mayores de 50 años

10-15 años

45-60 años

Dermatomiositis. Siempre está presente el ITEM 5

Probable 2 de 4

Posible 1 de 4

Definitivo 3 de 4

Poliomiositis. No ITEM5

Probable 3

Posible 1

Definitivo 4

  1. Debilidad simétrica de la musculatura de cintura y/o cervical de semanas o meses de evolución
  2. Histología: Necrosis fibras musculares, fagocitosis, regeneración y atrofia
  3. Elevación sérica de enzimas musculares
  4. Evidencia electromiográfica de fibrilación, ondad positivas, e irritabilidad de inserción
  5. Rash heliotropo, rash eritematoso en cara, toráx, zonas extensores y pápulas de Gottron.

Procesos inmunes desencadenados por factores ambientales en un paciente genéticamente susceptible

GENÉTICA

DM 50-59

PM 60-69

HLADR3

DRw52

HLAB8

INMUNIDAD CELULAR

Poliomiositos

Dermatiomiositis

LT en endomisio - LB en zonas perivasculares

LTCD8 reacciona con el Ag de la fibra muscular

AC + epitope de cell endotelial -->COMPLEMENTO -->MAC en arteriolas

INMUNIDAD HUMORAL

AC contra aminoacil-t RNA sintetasa

FARMACOS PARA POLIOMIOSITIS

Sulfonamida

Procainamida

Amiodarona

Hidralazina

Colchicina

Alcohol

AC ESPECÍFICOS MIOSITIS

AC aminoacil t-RNA sintetasa

ANTI JO1 - ANTIPM7 - ANTI PM12 -

ANTI MI 2 --> DERMATOMIOSITIS

ANTI SRP --> POLIOMIOSITIS

AC ASOCIADOS A MIOSITIS

ANTI PM SCL / ANTI KU--> esclerodermia, miositis

ANTI RO / ANTI LA -->Miositis, sjogren

ANTI U1RNP --> LES. SX SUPERPOSICION

POLIOMIOSITIS

Cintura escapular y pélvica

Dificultad para levantar la cabeza --> masticar --> deglutir --> disfagia --> disnea --> arritmias

Más frecuente

Respeta músculos faciales y oculares

DERMATOPOLIOMIOSITIS

Heliotropo

Signo de chal o estola

Signo de Gottron

Párpados

Cuello, espalda

MCF, IFP

Pliegues ungueales hiperémicos

Manos de mecánico --> Lesiones que parecen cortaduras transversales en cara radial de los indices

Calcinosis

Poiquiloderma

DERMATO/POLIOMIOSITIS ASOCIADA A NEOPLASIA

FEMENINO >65 AÑOS + DM

CANCER ADULTOS: Gástrico, de ovario, de pulmón, colon

CANCER NIÑOS: Hematológicos (Linfomas y leucemias)

DERMATO/POLIMIOSITIS INFANTIL

DIFERENCIA DE NIÑOS CON ADULTOS: Calcinosis, sinovitis franca, sinovitis

NIÑO: letárgico, cansado, no se siente bien.

MAS FRECUENTE CALCINOSIS: Zonas de apoyo (Codo, glúteos)

SINDROMES DE SUPERPOSICION

LES

AR

Eclerosis Sistémica

SX de Sjogren

MIOSITIS POR CUERPOS DE INCLUSION

La debilidad proximal

Diferencia con otras EIIM , ellas son proximales

MIOSITTIS POR AGENTES INFECCIOSOS

Infeccón muscuar que aparece luego de tto agresivo de una miositis

Miositis asociada a VIH

Infección muscular que coexiste con un ag infeccioso identificado

LAB

GENERAL

Anemia

PCR - VSG ELEVADO

ENZIMAS MUSCULARES

CPK >5veces

Aldolasas

LDH

Transaminasas TGO/TGP

Indicador enzimatico más sensible

Mioglobina

ELECTROMIOGRAFIA

Tríada

Potenciales polifásicos de la unidad motora

Potenciales de fibrilación

Descargas repetitivas

Mejoría

Desaparición de los potenciales de fibrilación

BIOPSIA MUSCULAR

Gold estandar

Degeneración de fibras musculares

Evidencia de regeneración

Necrosis Parcial o total

Infiltrado intersticial inflamatorio

TRATAMIENTO

CORTICOSTEROIDES

Prednisona 1-2mg/kg/día

Metilpredisolona

Fuerza conservada en miopatía por GC, en la miositis la fuerza flexora del cuello está disminuída

ANTIMÁLARICOS

Cloroquina

Hidroxicloroquina

INMUNOSUPRESORES

Metotrexato

Aziatropina

SEGUIMIENTO

Fuerza muscular

Niveles CPK

Niveles Aldosa