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LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO(ME) (Clasificación histológica de la nefritis…
LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO(ME)
ETIOLOGIA
Etiología desconocida, caracterizada por afectación de múltiples órganos y sistemas y por la presencia de anticuerpos antinucleares (ANA)
MANIFESTACIONES MUCOCUTANEAS
Exantema malar, Lupus pernio, Fotosensibilidad, Livedo reticularis, Lupus discoide, Púrpura Lupus subagudo, Alopecia, Eritema palmar, Paniculitis, Eritema generalizado, Vasculitis, Urticaria, Fenómeno de Raynaud, Úlceras orales y nasales
MANIF. MUSCULOESQUELETICAS
Artralgias,artritis (en general transitorias),Tenosinovitis, Miositis, Necrosis aséptica
MANIF. DIGESTIVAS
Peritonitis aséptica, Vasculitis con perforación o hemorragia, Enteropatía con pérdida de proteínas. Pancreatitis, Seudoquiste pancreático, Hepatomegalia, Alteración de la función hepática
MANIF. CARDIACAS
Pericarditis, Miocarditis, Endocarditis de Liebman-Sack, Enfermedad coronaria: vasculitis, trombosis en relación con anticuerpos antifosfolípidos
MANIF. RENALES
Hematuria, Cilindruria, Proteinuria, Síndrome nefrótico, Hipertensión arterial, Insuficiencia renal
MANIF. CLINICAS
Sindrome constitucional: fiebre, astenia, pérdida de peso.
Clasificación histológica de la nefritis lúpica según la Organización Mundial de la Salud
Clase I
Normal
Clase III
Glomerulonefritis proliferariva segmentaria y focal
Clase II
Mesangial
Clase IV
Glomerulonefritis proliferativa difusa
Clase V
Glomerulonefritis membranosa
Clase VI
Esclerosis glomerular
ALT. HEMATOLOGICAS
Anemia (trastornos crónicos y/o hemolítica). L e u c o p e n i a (linfopenia; en la fase aguda puede haber neutropenia). Trombopenia y alteraciones de la función plaquetaria con número normal de plaquetas.
AUTOACNTICUERPOS
Presencia de anticuerpos antinucleares en prácticamente todos los pacientes. Anticuerpos anti DNA, de gran especificidad, anti Sm, anti RNP, antihistonas, anti Ro y anti La. Anticuerpos antifosfolípido (anticoagulante lúpico y anticuerpos anticardiolipinas).
TRATAMIENTO
En manifestaciones que no ponen en peligro la vida (serositis, artritis, alteraciones hematológicas, exantemas, etc.): dosis bajas, 0,5 mg/ kg/día de prednisona o equivalente, preferiblemente en una dosis matutina
En manifestaciones graves, pero que no ponen en peligro la vida de forma inmediata (nefropatía, afectación neurológica, anemia hemolítica): dosis altas, 1-2 mg/kg/día en 1 a 3 dosis..
En enfermedad grave,Bolos (pulsos) intravenosos de metilprednisolona: 20 mg/kg, hasta un máximo de 1 gramo, en 3 días consecutivos.
Metotrexato, "como ahorrador" de corticoides: 10-20 mg/m2 /semanal • Azatioprina: 1-2 mg/K/día • Ciclofosfamida Oral: 1-2 mg/K/día IV: 500-1000 mg/m2/mes
Referencias:
Julia García–Consuegra Molina. (s.f.). Lupus eritematoso sistémico. Recuperado 22 julio, 2018, de
https://www.aeped.es/sites/default/files/documentos/9-LES.pdf
GUÍAS DE PRÁCTICA CLÍNICA EN EL SNS GUÍAS DE PRÁCTICA CLÍNICA EN EL SNS MINISTERIO DE SANIDAD, SERVICIOS SOCIALES E IGUALDAD. (s.f.). Guía de Práctica Clínica sobre Lupus Eritematoso Sistémico. Recuperado 22 julio, 2018, de
http://www.guiasalud.es/GPC/GPC_549_Lupus_SESCS_compl.pdf