Please enable JavaScript.
Coggle requires JavaScript to display documents.
Thalassemia จัดทำโดย นางสาวจิรารัตน์ เชิดชู 5948100144…
Thalassemia
จัดทำโดย นางสาวจิรารัตน์ เชิดชู
5948100144
พยาธิสภาพ
แบ่งเป็น 3 กลุ่ม
Hb Bart's hydrops fetalis
ได้รับยีนแอลฟ่าธาลัสซีเมียชนิดรุนแรง (α-thalassemia 1) มาจากทั้งพ่อและแม่
ทำให้สร้างสายโกลบินชนิดแอลฟ่าไม่ได้เลย จึงเกิดอาการซีดและบวม (hydrops) ตั้งแต่อยู่ในท้องแม่จนครรภ์ใกล้ครบกำหนดเด็กก็ตายในท้อง หรือคลอดออกมาได้ไม่กี่นาทีก็ตาย โรคธาลัสซีเมียชนิดนี้เป็นโรคชนิดรุนแรงที่สุดคือ ตาย 100% แม่ที่มีทารกชนิดนี้อยู่ในครรภ์กว่าร้อยละ 75 จะมีอาการพิษแห่งครรภ์ คือบวมและความดันโลหิตสูง
Hb H disease โรคฮีโมโกลบิน เอ็ช ที่พบในประเทศไทยมี 2 ชนิดใหญ่ๆ
ชนิดที่ 1 เกิดจากยีน α- thalassemia1 และ α - thalassemia2
ชนิดที่ 2 เกิดจากยีน α- thalassemia1 และ Hb Constant Spring
ทั้งสองชนิดนี้พบพอๆ กัน และลักษณะอาการคล้ายคลึงกัน โรคฮีโมโกลบิน เอ็ช เป็นโรคธาลัสซีเมียที่พบมากที่สุดคือหลายแสนคนผู้ป่วยจะมีอาการซีดเล็กน้อย และเกือบไม่มีอาการอะไรเลย แต่เมื่อเป็นโรคติดเชื้อเฉียบพลันขึ้นมาจะซีดลงไปมากอย่างกระทันหัน ทำให้อาการหนักข้อสำคัญที่สุดอยู่ที่การวินิจฉัยให้รู้ว่าเป็นอะไรและรักษาสภาวะวิกฤติ
β-thalassemia disease
โรคเบต้าธาลัสซีเมียประกอบด้วยหลายโรค ทั้งที่มีฮีโมโกลบินและไม่มี
โรคนี้แต่เดิมเรียกว่าโรคโลหิตจางคูลี่ย์ (Cooley's anemia) โรคโลหิตจางคูลีย์ โรคโลหิตจางเมดิเตอเรเนียม หรือโรคธาลัสซีเมีย คืออันเดียวกัน
ความหมาย
โรคโลหิตจางชนิดหนึ่งที่ถ่ายทอดทางพันธุกรรม เกิดจากความผิดปกติในการสังเคราะห์ฮีโมโกลบิน (Hemoglobin)
ฮีโมโกลบินทำหน้าที่ลำเลียงออกซิเจนจากปอดไปยังอวัยวะต่าง ๆ ทั่วร่างกาย
ผู้ป่วยโรคโลหิตจางธาลัสซีเมียไม่สามารถสร้างโปรตีนโกลบินได้ตามปกติหรืออาจสร้างได้น้อยลง
ส่งผลให้เม็ดเลือดแดงของผู้ป่วยเกิดพยาธิสภาพ ขาดความยืดหยุ่น
จะถูกม้ามทำลาย นำไปสู่ภาวะโลหิตจางหรือภาวะซีด (Anemia) และทำให้เม็ดเลือดแดงลำเลียงออกซิเจนไปส่วนต่าง ๆ ของร่างกายได้น้อยลง
อาการ
ชนิดที่มีความรุนแรงสูง
บวมน้ำ ซีดมาก ท้องโตจากการที่ตับและม้ามโต และหัวใจวาย
ชนิดที่มีความรุนแรง
อ่อนเพลีย ผิวซีดหรือเหลืองคล้ายเป็นดีซ่าน
*
ผู้ป่วยมาด้วยตัวเหลือง ตาเหลือง 3 วันก่อนมาโรงพยาบาล T = 38 ํC , BP= 130/61 mmHg. , P = 66 ครั้ง/นาที , R = 20 ครั้ง/นาที ผู้ป่วยมีโรคประจำตัว คือ Thalassemia
ท้องโตจากการที่ตับและม้ามโต
กระดูกใบหน้าผิดปกติ โดยกระดูกตรงใบหน้าจะยุบ จมูกแบน โหนกแก้มสูง คางและกระดูกขากรรไกรใหญ่ แคระแกร็น
หายใจลำบากหรือเหนื่อยง่าย ปวดเมื่อยตามร่างกาย
ชนิดที่มีความรุนแรงน้อยถึงปานกลาง
ซีด ซึ่งอาจต้องได้รับการให้เลือดเป็นครั้งคราว
รู้สึกเหนื่อยง่าย
การรักษา
การดูแลรักษาสุขภาพแบบประคับประคอง (Supportive
& Symptomatic care)
แนะนำ ให้ผู้ป่วยไม่ออกกำลังกายจนเหนื่อยเกินไป เพราะอาจ
ทำ ให้หัวใจวายได้ะเนื่องจากมีกระดูกเปราะหักง่าย
ควรหลีกเลี่ยงออกกำลังกายผาดโผน หรือกีฬาที่มีการปะทะ เช่น ฟุตบอล
ผู้ป่วยควรรับประทานอาหารที่มีประโยชน์มีโปรตีนสูง และอาหารที่มี “โฟเลท” สูง ได้แก่ พืช ผักใบเขียว เพื่อช่วยในการสร้างเม็ดเลือดทดแทนส่วนที่แตกทำลายไป
การรักษาด้วยการปลูกถ่ายต้นกำ เนิดเม็ดเลือดแดง (stem
cell transplantation)
การรักษาด้วยการตัดม้าม (Splenectomy)
การรักษาด้วยการให้เลือด (Blood transfusion)
การรักษาภาวะเหล็กเกินในผู้ป่วยโรคโลหิตจางธาลัส-
ซีเมีย (iron chelation therapy
การรักษาผู้ป่วยเบต้าธาลัสซีเมียด้วยยากระตุ้นการสร้าง
ฮีโมโกลบินเอฟ (Hemoglobin F stimulating agent)
การวินิจฉัย
การทดสอบเลือด แพทย์จะนำตัวอย่างเลือดของผู้ป่วยมาตรวจในห้องปฏิบัติการเพื่อตรวจสอบว่าผู้ป่วยมีภาวะโลหิตจางและมีลักษณะฮีโมโกลบินที่ผิดปกติหรือไม่
**
ผลLabที่ผิดปกติของผู้ป่วย
Micrcyte 2+ >
Ovalocyte 1+ >
Prathrombin Time (plasma) 14.1 sec
RBC <
HGB <
HCT <
MCV <
MCH <
PLT <
ข้อวินิจฉัยทางการพยาบาล
*
ตัวนำออกซเจนนเลือดลดลง เนื่องจากมีภาวะซีดเหลือง
การพยาบาล
ประเมินภาวะซีดเหลือง และอาการหายใจหอบเหนื่อย ปลายมือ ปลายเท้าเขียว เป็นต้น
ดูแลให้เลือด packed red blood cells 1 u V drip in 4 hr.
ดูแลให้ Fresh frozen plasma 500 ml V drip free flow
ดูแลให้ Lasix 40 mg VหลังFresh frozen plasma หมด และเฝ้าระวังผลข้างเคียง เช่น ร่างกายขาดน้ำอย่างรวดเร็ว
ดูแลให้พักผ่อนบนเตียง เพราะการพักผ่อนจะช่วยลดการใช้ออกซิเจนในร่างกาย
วัดV/S ทุก 4 hr.
ติดตามผลLab ของ HB,Hct,MCV,MCH,RDW,PLT
อ้างอิง
ออนไลน์.
http://www.tsh.or.th/file_upload/files/09(4).pdf.ประวิษต์
วิประกษิต
สาขาวิชาโลหิตวิทยาและอองโคโลยี ภาควิชากุมารเวชศาสตร์ คณะแพทยศาสตร์ศิริราชพยาบาล มหาวิทยาลัยมหิดล วารสารโลหิตวิทยาและเวชศาสตร์บริการโลหิต ปีที่ 23 ฉบับที่ 4 ตุลาคม-ธันวาคม 2556.ค้นเมื่อวันที่14 กรกฎาคม 2561
ออนไลน์.
https://www.pobpad.com/%E0%B8%98%E0%B8%B2%E0%B8%A5%E0%B8%B1%E0%B8%AA%E0%B8%8B%E0%B8%B5%E0%B9%80%E0%B8%A1%E0%B8%B5%E0%B8%A2.ค้นเมื่อวันที่14
กรกฎาคม 2561
ออนไลน์.
http://webdb.dmsc.moph.go.th/ifc_nih/a_nih_1_001c.asp?info_id=403.ศาสตราจารย์
นายแพทย์ประเวศ วะสี.ค้นเมื่อวันที่14 กรกฎาคม 2561
ปราณี ทู้ไพเราะ.หนังสือคู่มือโรค..Thalassemia.หน้า238.พิมพ์ครั้งที่2.ซอยริมคลองบางกอกน้อย ถนนบรมราชชนนี กุงเทพ 10700.
คำแนะนำก่อนกลับบ้าน
หลีกเลี่ยงสถานที่ติดเชื้อ และฉีดวัคซีนป้องกันไข้หวัดใหญ่ เพื่อป้องกันการติดเชื้อ
รับประทานอาหารที่สุกะอาด เพราะป้องกันการติดเชื้อ
หลีกเลี่ยงอาหารที่มีธาตุเหล็กสูง เช่น เครื่องในสัตว์
ไม่ควรซื้อยาบำรุงเลือดมารับประทานเอง เพราะอาจเกดอันตรายจากผลข้างเคียงของยาได้
หลีกเลี่ยงบุหรี่และดื่มสุรา เพราะอาจทำให้ร่างกายขาดออกซิเจน
หลีกเลี่ยงน้ำชา เต้าหู้ เพราะลดการดูดซึมของธาตุเหล็ก
หลีกเลี่ยงการทำงานหนัก (ทำงานให้เบาที่สุด)
ดูแลช่องปากและฟัน เเละวรพบทันตแพทย์ทุก 6 เดือน เพื่อรักษาความสะอาดของปากและฟัน
หากมีไข้ ให้รีบลดไข้ เช่น เช็ดตัวลดไข้ รับปรทานยาลดไข้ เพราะไข้จะทำให้ซีดมากขึ้น
ให้พกบัตรประจำตัวโรงพยาบาล เพื่อให้การช่วยเหลือได้เร็วในภาวะเกิดเหตุฉุกเฉิน
วางแผนรอบครอบครัว ปรึกษาแพทย์เมื่อต้องการมีลูก เพื่อตรวจคัดกรองว่าคู่สามีภรรยามีพาหะธาลัสซีเมียหรือไม่
อาการแทรกซ้อน
ภาวะหัวใจวาย
ปัญหาเกี่ยวกับตับ
สาเหตุ
ความผิดปกติของยีนที่ควบคุมการสังเคราะห์โปรตีนฮีโมโกลบิน
อัลฟ่าโกลบิน และเบต้าโกลบิน
การถ่ายทอดทางพันธุกรรมของภาวะโลหิตจางในธาลัสซีเมียเป็นการถ่ายทอดยีนด้อย (Autosomal Recessive)
ผู้ที่มียีนธาลัสซีเมียบนโครโมโซมเพียงข้างเดียวจึงไม่เกิดอาการใด ๆ แต่เป็นพาหะ หากเด็กได้รับยีนธาลัสซีเมียจากพ่อหรือแม่ฝ่ายใดฝ่ายหนึ่งนั้น ก็จะเป็นพาหะของโรค แต่หากเด็กได้รับยีนธาลัสซีเมียจากพ่อและแม่ จะส่งผลให้ป่วยเป็นโลหิตจางธาลัสซีเมีย
การป้องกัน
ปรึกษาแพทย์เมื่อต้องการมีลูก เพื่อตรวจคัดกรองว่าคู่สามีภรรยามีพาหะธาลัสซีเมียหรือไม่