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GENÉTICA Y SÍNTESIS DE HEMOGLOBINA
Cada una de las cadenas polipeptídicas de la Hb cuenta con genes propios: α, β, δ, γ, ε.
El grupo α se localiza en el brazo corto del cromosoma 16 y contiene además los codificadores de la cadena z
El grupo β se localiza en el brazo corto del cromosoma 11 e incluye a los genes de las cadenas Gγ, Aγ, δ y ε.
estructura general que consiste en 3 exones (secuencias codificadoras) y 2 intrones o sectores interpuestos
(secuencias que no se traducen).
La síntesis de ARN se lleva a cabo bajo la influencia de
grupos enzimáticos denominados ARN polimerasas.
La transcripción primaria del ARNm incluye copias de toda la secuencia del ADN genómico (intrones y exones).
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ESTRUCTURA DE LA Hb
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El tipo de porfirina de la Hb contiene dos grupos ácidos propiónicos, dos vinilos y cuatro metilos
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La parte porfirínica del hem se sitúa dentro de una bolsa hidrofóbica que se forma en cada una de las cadenas polipeptídicas.
Transporte de O2 Y CO2
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La relación entre la tensión de O2 y la saturación de la Hb
se describe mediante la curva de saturación de la oxiHb
Una sola unidad hem, como la mioglobina es hiperbólica, liberando O2 solamente a muy bajas tensiones tisulares
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La Hb está saturada 98% en los pulmones y sólo 33% en los tejidos, de manera que cede casi 70% de todo el O2 que puede transportar
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