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caractristicas bioquimicas y funcion de la hemoglobina (((captar y…
caractristicas bioquimicas y funcion de la hemoglobina
Uno de los ejemplos más llamativos de la relevancia del
proceso evolutivo y la eficiencia de los sistemas biológicos se
encuentra en los eritrocitos. Una de sus funciones vitales es
su participación en el intercambio gaseoso de oxígeno y
dióxido de carbono entre los pulmones y los tejidos. La hemoglobina
(Hb), es el componente fundamental de este proceso
captar y descartar
oxígeno a presiones apropiadas y, ser un buen amortiguador.
Más del 95% de la hemoglobina del adulto y de los niños
mayores de 7 meses es A (HbA)
Las hemoglobinas son proteínas globulares, presentes en
los hematíes en altas concentraciones, que fijan oxígeno en los
pulmones y lo transportan por la sangre hacia los tejidos y
células que rodean el lecho capilar del sistema vascular.
al volver a los pulmones, desde la red de capilares, la hemoglobina
actúa como transportador de CO2
y de protones
El estudio de las hemoglobinas anormales ha permitido
claramente conocer la estrecha relación entre los errores
genéticos, los defectos proteicos
La biosíntesis de la Hb guarda estrecha relación con la
eritropoyesis
el contenido de Hb
acompañan la diferenciación de las unidades formadoras de
colonias eritroides
Todos los genes funcionales de la globina
comparten una estructura general que consiste en 3 exones
(secuencias codificadoras) y 2 intrones o sectores interpuestos
(secuencias que no se traducen).
La causa más común de las hemoglobinopatías es la
mutación puntual, es decir, la sustitución de un nucleótido de
ADN por otro
Se pueden sintetizar
grandes cantidades de hemoglobina en células especializadas,
como los eritrocitos, cuando es necesario transportar
eficientemente O2
a sitios especiales de intensa actividad
respiratoria
La traducción es un proceso ribosómico en donde se
sintetiza una cadena polipeptídica de acuerdo con un patrón
proporcionado por la secuencia de codones del ARNm.
una proteína regulatoria
nuclear llamada GATA-1, indispensable para el proceso
eritropoyético, lo que conduce a apoptosis y detención de la
maduración.
El grupo hem se sintetiza en virtualmente todos los tejidos,
pero su síntesis es más pronunciada en la médula ósea y el
hígado, debido a la necesidad de incorporarlo en la Hb y los
citocromos
El hem es un factor fundamental en la regulación
de la tasa de síntesis de la globina
Las cuatro cadenas polipeptídicas de la Hb contienen
cada una un grupo prostético hem
El hem es una
molécula de porfirina que contiene un átomo de hierro en su
centro. El tipo de porfirina de la Hb es la protoporfirina IX;
contiene dos grupos ácidos propiónicos, dos vinilos y cuatro
metilos como cadenas laterales unidas a los anillos pirrólicos
de la estructura de la porfirina.
un litro de
sangre contiene 150 g de Hb, y como cada gramo de Hb
disuelve 1.34 ml de O2
, en total se transportan 200 ml de O2
por litro de sangre
