Vía del hígado: Tanto KHK-C como KHK pueden metabolizar a la fructosa, KHK-C se considera que es la principal enzima involucrada en el metabolismo de la fructosa, ya que sus KM para la fructosa es mucho menor que la KHKA isoforma. Debido a su alto KM, para la fructosa, hablamos de un metabolismo in vivo.En el hígado, que contiene principalmente glucoquinasa (hexoquinasa tipo IV), que es específico para la glucosa como su "sustrato, existe el requisito de KHK para utilizar fructosa en la glicolisis. Hepática KHK-C fosforila la fructosa en la C-1 produciendo fructosa-1-fosfato (F1P). En la forma de hígado aldolasa que predomina (aldolasa B) se puede utilizar tanto F-1,6-BP y F1P como sustratos. Por lo tanto, cuando se le presenta F1P la enzima genera DHAP y gliceraldehido. La DHAP se convierte, por la triosa fosfato isomerasa, a G3P y entra en la glicólisis. El gliceraldehído puede ser fosforilada por la quinasa de G3P gliceraldehído o convertidos a DHAP a través de las acciones concertadas de la alcohol deshidrogenasa, la cinasa de glicerol y glicerol fosfato deshidrogenasa.
Fructosuria esencial. La fructosuria esencial es un trastorno autosómico recesivo poco frecuente del metabolismo de la fructosa producido por una deficiencia de la actividad de la enzima fructoquinasa.
