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GLUCOLISIS (RUTA METABÓLICA DE LA GALACTOSA :red_flag: La…
GLUCOLISIS
RUTA METABÓLICA DE LA GALACTOSA :red_flag: La galactosa se fosforila por la galactoquinasa para formar galactosa-1-fosfato. la galactosa-1-fosfato reacciona con UDP-glucosa, transformándose en dos productos: UDP-glucosa y glucosa-1-fosfato, que es una reacción catalizada por la enzima galactosa-1-fosfato uridiltransferasa. La glucosa se isomeriza a glucosa-6-fosfato por la acción de la fosfoglucomutasa.
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GALACTOSEMIA :warning: Es una afección en la cual el cuerpo no puede utilizar (metabolizar) el azúcar simple galactosa. La galactosemia es un trastorno hereditario. Esto quiere decir que se transmite de padres a hijos. Si ambos padres portan una copia defectuosa del gen que causa esta enfermedad.
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Deficiencia de galactosa-1-fosfatouridil transferasa: esta es la galactosemia clásica, la forma más común y la más grave
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FRUCTOSA
RUTA METABÓLICA DE LA FRUCTOSA :red_flag: Se inicia con una fructoquinasa especifica que la convierte en fructosa-1-fosfato. La F1P es sustrato de la aldosa-2-hepatica que divide la molécula de la fructosa en la molécula dihidroxiacetona fosfato y gliceraldehído. Este : último lo hace por medio de la mediante su quinasa específica se convierte en gliceraldehído-3-fosfato; y ya junto con la dihidroxiacetona P son intermediarios glucolíticos
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FRUCTOSURIA ESENCIAL :warning: La fructosuria esencial es un trastorno autosómico recesivo poco frecuente del metabolismo de la fructosa producido por una deficiencia de la actividad de la enzima fructoquinasa. Se caracteriza por el metabolismo incompleto de la fructosa en el hígado. No tiene un tratamiento específico.
MANOSA
RUTA METABÓLICA DE LA MANOSA :red_flag: La manosa que es fosforilada por la hexocinasa para general manosa-6-fosfato. La manosa-6-fosfato se convierte en fructosa-6-fosfato, por la enzima fosfomanosa isomerasa, y luego entra en la vía glucolítica o es convertida a glucosa-6-fosfato por la vía de la gluconeogénesis en los hepatocitos.
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RUTA METABÓLICA DEL GLUCÓGENO :red_flag: La glucosa se almacena como glucógeno. La síntesis y la degradacion del glucogeno se regulan con precaución para que pueda disponerse de suficiente glucosa para las necesidades energéticas del organismo. La glucosa se fosforila hacia la glucosa-6-fosfato, lo cual es catalizado por la hexoquinasa: I y II. y tambien por la glucocinasa: la hexoquinasa IV. La glucogeno sintasa cataliza la formacion de un enlace glucosidico.
GLUCOGENOSIS TIPO 1 :warning: La glucogenosis por déficit de glucosa-6-fosfatasa (G6P) o enfermedad del almacenamiento del glucógeno (EAG) tipo I, es un grupo de enfermedades metabólicas hereditarias que incluye los tipos a y b (ver estos términos), y que se caracteriza por una baja tolerancia al ayuno, retraso del crecimiento y hepatomegalia por acumulación del glucógeno y grasa en el hígado.
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