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GLUCOLISIS (GLUCOGENO), es un polisacárido de reserva energética formado…
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es un azúcar simple o monosacárido que se encuentra formando parte de algunos polisacáridos de las plantas, y en algunas glucoproteínas animales. Desde el punto de vista químico es una aldosa, es decir su grupo químico funcional es un aldehído ubicado en el carbono 1, o carbono anomérico
se encuentra en frutas, verduras, hiervas, especies, frijoles, legumbres y alimentos procesados
Fórmula molecular es igual a la de la glucosa: C6H12O6,y su fórmula empírica es CH2O
una variedad de frutas contienen la masona por ejemplo: las grosellas roja, grosellas negras,arándanos, tomates, manzanas, duraznos, naranjas y también se encuentras en aceite de nuez de palma y aceite comestible de las palmeras
los altos niveles de mañosa se encuentran en repollo, brocoli, berenjena, granos de cafe, nabo.
la fuente herbal de la masona es la planta de áloe vera, el aloe vera contiene acemannan, que es una cadena de polisacaridos de moleculas de la manosa, tambien se encuentra en la pimienta de cayena
No existe necesidad nutricional para esta sustancia, ya que el cuerpo la puede producir fácilmente apartir de la glucosa, la manosa se puede utilizar para ayudar a tratar la infecciones urinarias
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Es un azúcar simple que se puede encontrar de manera natural en las frutas y que se ingiere principalmente en forma de sacarosa.
Se encuentra en las frutas, verduras y la miel
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via de degradacion
1- La fructuosa se va a convertir en fructuosa1fosfato y va a actuar una enzima llamada frutoquinasa y va a utilizar el ATP entonces si se utiliza ATP va a quedarse el ADP
2- ya que tienes formada la fructuosa1fosfato se va a convertir en DHAP( dihidroxiacetona fosfato) y en gliceraldehido y la enzima que va a convertir a la fructuosa1fosfato en los dos sustratos es la AldosaB
3- una vez que este formada el DHAP y el gliceraldehido se van a convertir en gliceraldehido1fosfato y la enzima que los va a convertir la gliceraldehidoquinada en cambio la de DHAP es la triosafosfatoisomerasa
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enfermedades
intolerancia hereditaria a la fructuosa
Es un trastorno por el cual una persona carece de la proteína necesaria para descomponer la fructosa, ocurre cuando el cuerpo carece de una enzima llamada aldolasa B, en consecuencia, el azúcar en la sangre disminuye y se acumulan sustancias peligrosas en el hígado.
es un azúcar simple o monosacárido formado por seis átomos de carbono o hexosa, que se convierte en glucosa en el hígado como aporte energético. Además, forma parte de los glucolípidos y las glucoproteínas de las membranas celulares, sobre todo de las neuronas.
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la vía de degradación
1-se convertira en dos cosas en glucosa y galactosa y la enzima que los va a convertir se llama lactasa (inteolerante a la lactosa se da por esta enzima)
2- la galactosa se convertira en galactosa1fosfato, la galactoquinasa fosforila a la galactosa
3- la galactosa1fosfato se va a conertir en glucosa1fosfato y la enzima que lo convertira es la galactosa1puridiltransferasa, (la glucosa1P puede entrar a la glucogenesis y al glucolisis)
4- la galactosa tambein se va a convertir en galactitol (se acumula en el lente del ojo) y la enzima que la convierte es la aldosa reductasa
5- paso si tienes una deficiencia de la galactoquinasa vas a tener una enfermedad que se llama "deficiencia de galactoquinasa" que es hereditaria se presenta con cataratas infatil, va a aunmentar la galactosa y si aumenta la funcion de esta enzima, tendras mas galactitol y produce un daño osmotico
6- si tienes deficiencia de galactosa1puridiltransferasa vas a tener "galactosemia clasica" niños con cataratas, pero peor y se acumula en el higado y en el crebro, aumenta la galactosa1P y tambien el galactitol
Enfermedades
La galactosemia es una enfermedad hereditaria causada por una deficiencia enzimática y se manifiesta con incapacidad de utilizar el azúcar simple galactosa, lo cual provoca una acumulación de éste dentro del organismo, produciendo lesiones en el hígado y el sistema nervioso central.
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Deficiencia de galactosa-1-fosfatouridil transferasa: esta es la galactosemia clásica, la forma más común y la más grave
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las cinco primeras reacciones constituyen una fase de inversión de energía en la que se sintetizan azucares.
1era inversión de ATP
-La glucosa es fosforilada mediante un ATP, esta reacción es catalizada por la hexoquinasa
-Un grupo fosfato se transfiere del, ATP a la glucosa y la transforma en glucosa-6-fosfato. La glucosa-6-fosfato es más reactiva que la glucosa y la adición del fosfato retiene la glucosa dentro de la célula, porque la glucosa con un fosfato es incapaz de atravesar por sí sola la membrana.
2- isomerizacion de la glucosa-6-P
-isomerizacion reversible de la aldosa la glucosa-6-P a la correspondiente cetosa, la fructuosa-6-P mediante la presencia de la energía fosfoglucoisomerasa
-es una reacción fácilmente reversible cuya dirección dependerá de la concentración de producto y sustrato para regularla.
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Fase de generacion de energia, en esta fase, las triosas-fosfato de convierten en compuestos ricos en energía, que transfieren fosfato al ADP, dando lugar a la sintesis de ATP
6- Generación del primer compuesto de alta energía
-esa reaccion la cataliza la gliceraldehido-3-fosfato deshidrogenasa, para producir 1-3, Bifosfoglicerato y una molecula de NADH (Dinucleotido de nicotinamida y adenina) y H
- el fosfato se ha introducido sin utilizar ATP, sino aprovechando la energia producida por la reaccion redox
7- Primera forfilacion a nivel de sustrato
- en esta etapa 1,3- bisfosfoglicerato transfiere su grupo acil-fosfato de ADP produciendose la formacion de ATP, La reaccion es catalizada por la fosfoglicerato quinasa.
8- Preparacion de la sintesis del siguiente compuesto de alta energía
- el 3 fosfoglicerato es isomeraza atraves de la enzima fosfoglicerato mutasa, transformandose en el 2- fosfoglicerato
9- Sintesis del segundo compuesto de alta energia
- En esta reaccion ocurre una deshidratacion simple del 3 fosfoglicerato para dar el fosfoenolpiruvato bajo la accion de la enzima enolasa
10- segunda fosforilacion a nivel del sustrato
- desfosforilacion del fosfoenolpiruvato obteniendose piruvato y ATP. reaccion irreversible mediada por la piruvato quinasa
mas importante del glucogeno, la insulina activa la sintesis del glucogeno
Sintesis de glucogeno
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3- la primera reacción se convertirá en glucosa-6-P para que la glucosa no pueda salir de la celula y la enzima sera la glucoquinasa
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5- glucosa-1-P se convertirá en uridinadifosfatoglucosa esta reacción utilizara uridinatrifosfato y se quedara con un pirofosfatoinorgaanico y se utilizara UTP
6- la uridinadifosfatoglucosa se convertira a enlaces glucosidicos alfa-1-4 y la enzima que lo hace es la GLUCOGENO SINTASA
7- los encales alfa 1-4 se convertirán en enlaces glucósidos ramificados alfa 1-6 y la enzima que lo va a convertir "enzima ramificada de glucogeno"
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Fase preparatoria
Glucosa
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1- glucosa6P
2 fructuosa6P
3 fructuosa1-6 bifosfato
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Fase de beneficio
1-3 bifosfogliceto
3 fosfoglicerato
2 fosfoglicerato
9-fosfoenlpiruvato
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glucosa
piruvato
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acetil-CoA
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oxalacetato
citrato
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Cis-aconitato
isotrato
oxalosuccinato
alfa cetglutarato
succinil-CoA
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3ATP
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NADH
2 elec al 1er compplejo
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3 pares de H
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