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GLUCOLISIS (1ra. fase: constituye en inversion de energia, se sintetizan…
GLUCOLISIS
1ra. fase: constituye en inversion de energia, se sintetizan azucares fosfato por conversion de ATP a ADP, y el sustrato de 6 Carbonos se desdobla a uno de 3 carbonos.
Una enzima (fosfofructoquinasa [PFK1]) hace otra fosforilación como en el primero, pero ayudada de un ATP para asi poder crear un derivado de hexosa fosforilado en los carbonos 1 y 6, esto llamado fructosa-1,6-bisfosfato.
- Fragmentación en dos triosa fosfatos
Una enzima (aldolasa) hace que el azúcar se desdoble, o sea, que el compuesto de 6 carbonos (fructosa-1,6-bifosfato) produce 2 intermediarios de 3 carbonos, GAP y DHAP.
- Isomerización de la glucosa-6-fosfato
Consiste en la isomerización reversible de la aldosa, la glucosa-6-fosfato, a la que corresponde cetosa, la fructosa-6-fosfato, por medio de la presencia de una enzima (fosfoglucoisomerasa). Esta es una reacción reversible con facilidad, su dirección depende de la concentración del producto y sustrato para así regularla.
- Isomerización de la dihidroxiacetona fosfato
Una enzima (triosa fosfato isomerasa) convierte el producto dihidroxiacetona fosfato en gliceraldehido-3-fosfato.
- Primera inversión del ATP
Aquí la glucosa es fosforilada por medio de un ATP, esto es catalizado por la hexoquinasa.
2da. Fase: se libera energía,aquí cada azúcar de 3 carbonos se convierte en otra de 3 carbonos, por medio de ciertas reacciones.
- Primera fosforilación a nivel de sustrato
El 1,3-bifosfoglicerato dona uno de sus grupos fosfato al ADPA, D, P, esto lo transforma en una molécula de ATPA, y en este proceso se convierte a 3-fosfoglicerato
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- Preparación para la síntesis del siguiente compuesto de alta energía
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- Segunda fosforilación a nivel de sustrato
El PEP dona sin ninguna dificultad su grupo fosfato a un ADP, se produce una segunda molécula de ATP. Al perder su fosfato, el PEP se convierte en piruvato, siendo la glucolisis el producto final.
- Generación del primer compuesto de alta energía
Ocurren 2 semirreacciones. 1) oxidación del gliceraldehido-3-fosfato. 2) reducción del NAD+ en NASH y H+ esta reacción general es exogénica y libera la energía que se utiliza para fosforilar la molécula, mismo que forma 1,3-bifosfoglicerato
GLUCÓGENO
En el caso del Glucógeno, la glucosa que es producto de la degradacion de glucogeno es después cambiada a glucosa-6-fosfato que la fosforile y sale a través de un acarreador de la membrana que la transporta a sangre y de allí saldrá a todas las células del organismo. Para que el glucógeno se deje de degradar, está regulado por hormonas.
GLUCOGENOSIS TIPO 1
La enfermedad es debida a una disfunción en el sistema de la G6P, un paso clave en la regulación de la glucemia. Las mutaciones en el gen G6PC (17q21) causan déficit de la subunidad catalítica G6P-alfa restringida a la expresión en hígado, riñón e intestino (tipo a), y mutaciones en el gen SLC37A4 (11q23) causan un déficit del transportador G6P (G6PT) o G6P translocasa expresado ubicuamente (tipo b).
GALACTOSA
La galactosa que se metaboliza del azúcar de la galactosa, entra en la glucolisis mediante su conversión a glucosa-1-fosfato. Esto ocurre a través de una serie de pasos. Primero la galactosa es fosforilada por la glucocinasa para formar galactosa-1-fosfato. La epimerización de la Galactosa-1-fosfato a G1P requiere de la transferencia de UDP-galactosa desde la uridina fosfoglutasa catalizada por la galactosa-1-fosfato uridil transferasa. Esto genera UDP-galactosa y G1P, la UDP-galactosa es epimerizada a UDP-galactosa por la epimerasa UDP-galactosa-4. La posición UDP se intercambia por fosfato para generar G1P que entonces es convertida a G6P por la fosfoglucomutasa.
GALACTOSEMIA:
trastorno hereditario. Esto quiere decir que se transmite de padres a hijos. 3 formas de la enfermedad:
•deficiencia de la galactosa-1-fosfatouridil transferasa (galactosemia clásica)
•deficiencia de la galactosa cinasa
•deficiencia de la Galactosa-6-fosfato empirasa
Las personas con galactosemia son incapaces de descomponer completamente el azúcar simple galactosa. No pueden tolerar ningún tipo de leche.
FRUCTOSA
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FRUCTOSURIA:
Deficiencia de la fructocinasa, primera enzima que interviene en la vía •Se acumula fructosa en sangre y se elimina por la orina • Debido a que es un error raro, muchos casos pasarán desapercibidos.
MANOSA
La digestión de muchos polisacáridos y glucoproteínas la produce que es fosforilada por la hexocinasa para generar manosa-6-fosfato. La manosa-6-fosfato se convierte en fructosa-6-fosfato, por la enzima fosfomanosa isomerasa, y luego entra en la vía glucolítica o es convertida a glucosa-6-fosfato por la vía de la gluconeogénesis en los hepatocitos.