VIA JAK-STAT 
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GENERALIDADES
CITOCINAS
FACTOR ESTIMULANTE DE COLONIAS DE MACROFAGOS
INTERFERONES
FACTOR DE CRECIMENTO TRANSFORMANTE
ERITROPOYETINA
INTERLEUCINA
HORMONA DEL CRECIMIENTO
FNT
PROLACTINA
TROMBOPOYETINA
LEPTINA
1
8
Beta
FUNCIONES
Crecimiento celular
Diferenciacion celular
Metabolismo
Hematopoyesis
Defensa del Huesped
Inmunorregulacion
RECEPTORES DE CITOCINAS
COMPONENTES DE LOS RECEPTORES
posesión de hélices α
JAK quinasas
láminas β
vía de transducción de la señal por fosforilacion
IMPLICA LA ACTIVACION DE:
vía del PI-3 quinasa
vía del IP3/DAG
factores de transcripción STAT
vía Ras asociada a MAPK
JAK 1
JAK 2
JAK 3
TIROSINA QUI NASA 2
EXPERIMENTOS
LETALIDAD
SUPRESION
JAK 1
JAK2
STAT 5a
STAT 5b
STAT 4
STAT 6
STAT 3
STAT 2
STAT 1
FUNCIONES:
DIMERIZAN
TRASLOCAN AL NUCLEO
REGULACION DE LA EXPRESION GENICA
EXPERIMENTO
LETALIDAD PÒR DEFICIENCIA DE:
STAT 5 a
STAT 5 b
STAT 3
INMUNODEFICIENCIA PRIMARIA
INMUNODEFICIENCIA COMBINADA SEVERA
MUTACION DE:
JAK3
CARACTERISTICAS
Disminucion en el numero de celulas linfocitarias T y celulas NK
Disminucion de la funcion de las celulas linfocitarias B
TYK2
CASOS
DERMATITIS ATOPICA
INFECCIONES GRAVES
elevacion mmoderada de IgE
elevaciones menores de IgE
MUTACIONES DE:
STAT 3
STAT 5 b
STAT1
CANCER
interferon alfa
interferopn gama
dominante negativo
recesivo
suceptibilidad a infeccion micobacteriana
infecciones virales
BCG
micobacterianas no tuberculosas
salmonella
Citomegalovirus
Varicela Zoster
HSV
mas infecciones por:
CARACTERISTICAS NO INMUNOLOGICAS:
funciones:
por:
diferenciacion de:
celulas T
Interleucina 17
virus Epstein barr
varicela Zoster
HIPER Ig E
CLINICA
CANDIDIASIS MUCOCUTANEA CRONICA
ECZEMA
FRACTURAS
FACIES CARACTERISTICA
ESCOLIOSIS
Aneurismas de la arteria coronaria
INMUNODEFICIENCIA
AUTOINMUNIDAD
FALTA DE CRECIMIENTO
FARMACOS INHIBIDORES DE LAS JAK
LENALIDOMA
IBUTRINIB
INHIBIDOR RUXOLITINIB
MUTACION JAK 2
POLICITEMIA VERA
MIELOFIBROSIS PRIMARIA
TROMBOCITOPENIA ESENCIAL