VIA JAK-STAT 💥

GENERALIDADES


CITOCINAS

FACTOR ESTIMULANTE DE COLONIAS DE MACROFAGOS

INTERFERONES

FACTOR DE CRECIMENTO TRANSFORMANTE

ERITROPOYETINA

INTERLEUCINA

HORMONA DEL CRECIMIENTO

FNT

PROLACTINA

TROMBOPOYETINA

LEPTINA

1

8

Beta

FUNCIONES

Crecimiento celular

Diferenciacion celular

Metabolismo

Hematopoyesis

Defensa del Huesped

Inmunorregulacion

RECEPTORES DE CITOCINAS

COMPONENTES DE LOS RECEPTORES

posesión de hélices α

JAK quinasas

láminas β

vía de transducción de la señal por fosforilacion

IMPLICA LA ACTIVACION DE:

vía del PI-3 quinasa

vía del IP3/DAG

factores de transcripción STAT

vía Ras asociada a MAPK

JAK 1

JAK 2

JAK 3

TIROSINA QUI NASA 2

EXPERIMENTOS

LETALIDAD

SUPRESION

JAK 1

JAK2

STAT 5a

STAT 5b

STAT 4

STAT 6

STAT 3

STAT 2

STAT 1

FUNCIONES:

DIMERIZAN

TRASLOCAN AL NUCLEO

REGULACION DE LA EXPRESION GENICA

EXPERIMENTO

LETALIDAD PÒR DEFICIENCIA DE:

STAT 5 a

STAT 5 b

STAT 3

INMUNODEFICIENCIA PRIMARIA

INMUNODEFICIENCIA COMBINADA SEVERA

MUTACION DE:

JAK3

CARACTERISTICAS

Disminucion en el numero de celulas linfocitarias T y celulas NK

Disminucion de la funcion de las celulas linfocitarias B

TYK2

CASOS

DERMATITIS ATOPICA

INFECCIONES GRAVES

elevacion mmoderada de IgE

elevaciones menores de IgE

MUTACIONES DE:

STAT 3

STAT 5 b

STAT1

CANCER

interferon alfa

interferopn gama

dominante negativo

recesivo


suceptibilidad a infeccion micobacteriana

infecciones virales

BCG

micobacterianas no tuberculosas

salmonella

Citomegalovirus

Varicela Zoster

HSV

mas infecciones por:

CARACTERISTICAS NO INMUNOLOGICAS:

funciones:

por:

diferenciacion de:

celulas T

Interleucina 17

virus Epstein barr

varicela Zoster

HIPER Ig E

CLINICA

CANDIDIASIS MUCOCUTANEA CRONICA

ECZEMA

FRACTURAS

FACIES CARACTERISTICA

ESCOLIOSIS

Aneurismas de la arteria coronaria

INMUNODEFICIENCIA

AUTOINMUNIDAD

FALTA DE CRECIMIENTO

FARMACOS INHIBIDORES DE LAS JAK

LENALIDOMA

IBUTRINIB

INHIBIDOR RUXOLITINIB

MUTACION JAK 2

POLICITEMIA VERA

MIELOFIBROSIS PRIMARIA

TROMBOCITOPENIA ESENCIAL